甲状腺髓样癌是怎么一回事

    髓样癌是甲状腺癌的一种组织学类型。髓样癌是从滤泡旁发生的癌，恶性程度不一。90%肿瘤分泌降钙素，有的同时分泌CEA、生长抑素、前列腺素及其他多种激素和物质，故血中该激素水平增高，表现为典型的多发性内分泌腺瘤。
   
甲状腺癌分为乳头状腺癌、滤泡状腺癌、未分化癌、髓样癌和鳞状细胞癌。  甲状腺髓样癌较少见，又称为甲状腺滤旁细胞癌或C细胞癌，是恶性程度中等的恶性肿瘤，但因其有多灶性发生和淋巴结转移出现早的生物学行为特点 ［1］  。
  超过50%的病人就医时已有颈部的淋巴结转移 ［1～3］  ，预后并不乐观。由于甲状腺髓样癌可并发内分泌异常且部分病人有家族史，故其发病情况、临床表现及病理与其他几类甲状腺癌相比有自己的特点。  

资料与方法
    
　　1。
  1 一般资料 本患者23例，男10例，女13例;年龄18～61岁，平均49。17岁。其中10～20岁3例（13%），21～30岁6例（26。1%），31～40岁3例（13%），40岁以上11例（47。
  8%）。


　　1。  2 临床表现 病程3周～10余年，其中半年以内12例，半年以上11例。病人均因颈部包块前来就诊，最大的肿块达到8cm×6cm×6cm。单侧甲状腺肿块18例，双侧甲状腺肿块5例。
  伴同侧颈部淋巴结肿大者为11例，伴双侧颈部淋巴结肿大3例，伴慢性腹泻4例，面部潮红1例，呼吸困难2例，伴声嘶2例。  有家族史者4例，占17。4%（4/23），其中1例临床呈多发性内分泌肿瘤的表现。
  
    
　　1。3 辅助检查和术前诊断 本组20例行甲状腺同位素扫描，温结节2例，凉结节5例，冷结节13例。8例术前测定血钙，其中的4例低于正常值。2例术前测定血清降钙素，结果均高于正常。
    X线检查8例有肿块区钙化影，2例有气管受压移位的改变。术前经临床综合考虑确诊为甲状腺髓样癌的病例仅为5例，其余病例仅诊断为甲状腺恶性肿瘤。


　　1。4 治疗方法 23例均经手术治疗，5例行甲状腺腺叶切除（包括4例原病理诊断为分化不良性滤泡癌，故仅作了腺叶切除;1例行姑息肿瘤切除）。
    行颈淋巴清扫术18例，其中单侧根治性颈清术12例，双侧根治性颈清术4例，选择性颈清术2例。4例术后辅以外照射治疗。
    
　　1。5 病理学检查方法 23例均经病理学证实为甲状腺髓样癌。
  病灶最小为0。2cm。18例行颈淋巴结清扫术者，16例淋巴结转移，转移率为88。  9%。分别行HE和免疫组化染色。
    
　　2 结果


　　23例中20例（87%）术后随访1～10年，平均7。
  5年。失访3例。5年生存率为80%（12/15），10年生存率为60%（3/5）。死亡6例，其中死于局部复发2例，肺转移2例，骨转移1例，肝转移1例。  术后复发率为30。
  4%（7/23），其中5例行甲状腺腺叶切除者4例出现局部复发，3例再次手术（已分别生存4年、5年、6年）。1例姑息切除的病例术后追加放疗，也已带瘤生存3年，远期效果尚待观察。


　　3 讨论
    
　　3。
  1 甲状腺髓样癌的发病情况和病理学特点 甲状腺髓样癌约占甲状腺癌的3%～10%，本组甲状腺髓样癌占同期甲状腺癌的3。  6%。甲状腺髓样癌可分为散在性发病和家族性发病两种。
  前者占80%，以中老年居多，发病年龄一般在40～50岁之间，单发的结节比较多见，不伴有其它内分泌腺部位的肿瘤，没有特殊的临床表现。后者占20%，有明显家族史，病变常为双侧多发，好发于腺体中上1/3交界处，且较易复发 ［4］  。
    甲状腺髓样癌的部分病人可出现内分泌功能紊乱的现象，如面色潮红、心悸及呼吸困难等类癌综合征或顽固性腹泻。
    
　　镜下癌细胞排列多样，多排列成实体性团块，间质含有多少不等的淀粉样物质，少数则含有砂粒体和钙化灶。
  癌细胞呈圆形、椭圆形或多边形，体积稍大，大小较一致。  本组癌细胞的排列方式分为弥漫型、巢状型、腺管型和类癌型。经免疫组化观察，本组绝大多数显示多种神经肽、激素类物质表达，其中23例均见CT阳性细胞;癌组织中见SS阳性细胞10例;癌组织中见NSE阳性细胞9例;癌组织中见VIP阳性细胞3例;癌组织中同时见CT、CgA阳性细胞20例;癌组织中见S-100阳性细胞1例，且同时可见CT、CgA、5-HT、NSE阳性细胞;其它病例则表现为无规律的多种神经内分泌表达。
    2例在中央癌组织中见Tg阳性细胞。以上均符合甲状腺髓样癌属多分化肿瘤的特点。
    
　　3。2 诊断 甲状腺髓样癌的恶性程度明显高于甲状腺乳头状腺癌，其诊断时的临床分期是十分重要的预后因素 ［1］  。
  早期诊断有利于早期手术治疗，减少手术切除范围，降低术后复发率。  确诊应以病理诊断为依据。如患者伴有顽固性腹泻或类癌综合征，则诊断不难，但大多数患者缺乏特异性症状，故术前确诊率不高。
  如何在术前确诊是个重要的问题。根据我们的经验，当临床出现以下情况时可以考虑甲状腺髓样癌的诊断:（1）有甲状腺髓样癌家族史且甲状腺肿大的病人;（2）颈淋巴结肿大，不论是否触及甲状腺肿块，有顽固性腹泻或类癌综合征者;（3）血清降钙素明显高于正常或血钙低于正常者;（4）癌胚抗原显著升高的甲状腺肿瘤病人。
    如在术前测定血清降钙素，甲状腺髓样癌的检出率将大大提高，同时这项指标也作为术后监测及有家族史成员普查的有效手段。另外，术中快速冰冻病理也是一种术中确诊及确定术式的重要手段。
  
    
　　3。3 治疗 目前大多数学者认为，甲状腺髓样癌的治疗应比分化型甲状腺癌的手术治疗更为积极，如果首次手术不彻底，再次手术则更难以根治。  所以，本病的治疗应以根治性手术为原则。
  病变局限于一侧甲状腺的应行患侧甲状腺腺叶及峡部切除，同时探查对侧甲状腺;对于病变侵及气管或食管的应尽量切除病变，如不能完全切净，应补充术后放疗。应特别重视气管前及喉返神经旁淋巴结的清除，并跟踪至上纵隔淋巴结。
  由于甲状腺髓样癌转移较早，转移率高达50%，我们认为，即使是N 0 期的病例也应作颈清扫术。  同时遵循淋巴结大块清扫的原则，不可任意缩小手术范围。有资料表明，选择性（预防性）颈清术的10年生存率明显高于治疗性颈清术。
  对未作颈清扫的病例 ［5］  ，术后要严密随访，监测血清降钙素，以及时发现复发的病例。对于全甲状腺切除的病人，应口服甲状腺激素，并维持促甲状腺激素（TSH）在正常范围，且使用甲状腺素的目的不是抑制TSH而是替代治疗 
。
    。[收起]