复发性多软骨炎

    复发性多软骨炎是一种少见的系统性疾病。病变累及软骨及其他结缔组织，出现广泛性、复发性及破坏性炎症。发病年龄多在40—60岁，男女发病率基本相等。

[病因]

病因尚不明。
  可能是与免疫异常、酶学异常及感染等因素有关。

[病理]

早期软骨充血、水肿，炎性细胞浸润，基质蛋白多糖逐渐消失，继而软骨细胞变性、崩角，肉芽组织增生并代替软骨，最后形成纤维化。  

[诊断]

（一）临床表现

1、耳部病变：耳廓突然红肿、疼痛和红斑，可出现中耳炎、前庭功能和吸力障碍。
  

2、鼻部病变：鼻部骨炎反复发作，可形成马鞍鼻畸形，引起鼻塞、发胀、鼻溢及鼻出血等。

3、眼部病变：巩膜炎、结膜炎、解膜炎、脉络膜视网膜炎及视神经炎等，重者失明。  

4、关节病变：为发作性、非对称性、非侵蚀性、非变形性关节炎，累及大小周围关节及胸骨旁关节，出现关节疼痛及胸骨疼痛、伴压痛。
  

5、呼吸系统病变：声嘶、咳嗽、气喘、呼吸困难及呼吸道感染等。甲状软骨、气管前压涌。严重者由于气管环萎缩、塌陷引起窒息。

6、心血管病变：心瓣膜病变、大动脉瘤及全身性血管炎。  有心包炎、心肌炎、心肌梗死等表现。
  

7、其他：发热、贫血、消瘦等全身症状，可累及皮肤、粘膜、肝脏、肾脏及神经系统等，可与其他结缔组织病并存，出现相应在的症状和体征。

（二）实验室检查

1、血常规：轻中度下细胞正色素贫血，活动期白细胞明显增多。
  

2、血沉增快。  

3、蛋白电泳：白蛋白减少，α、γ球蛋白增高。

4、血清免疫学检查：类风湿因子阳性，抗核抗体阳性，活动期软骨抗体及抗Ⅱ型胶原抗体阳性，补体正常。
  

5、尿酸性粘多糖阳性。

（三）X线检查

根据受累部位出现相应X线表现，如关节周围可能有钙化，关节腔狭窄，但没有骨质破坏；胸片提示肺炎、肺不张等。  

（四）诊断标准

1976年McAdom提出的RP诊断标准：

①双耳复发性软骨炎；②非侵蚀性关节炎；③鼻软骨炎；④眼部炎症；⑤喉和气管软骨炎；⑥耳蜗和前庭功能受损。
  达到3条以上即可确诊。

临床出现下情况之一者应怀疑本病：①现侧或两侧外耳软骨炎伴外耳畸形；②鼻软骨炎或有原因不明的鞍鼻畸形；③反复发作性巩膜炎；④不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不明，或局限性管壁塌陷。
    

（五）鉴别诊断

本病需于感染性软骨骨膜炎、外耳炎、节格纳肉芽肿、淋巴瘤等疾病鉴别。

[治疗]

1、氨苯砜：25—200mg/d，一般75mg/d，开始小剂量后逐渐加量，每周服药6日，约半年。
  可引起溶血性贫血、药物性肝炎及白细胞减少等不良反应。  

2、糖皮质激素：泼尼松，30—60mg/d，重症病例可加亘80—100mg/d，出现疗效后逐渐减量。

3、免疫抑制剂：经上述治疗无效者加用。
  如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢霉素A等。

4、非甾体抗炎药：轻症病人可用。

5、中医治疗：中药及针炙，可以减轻症状，缓解疼痛。  

6、手术治疗：累及气管出现重度呼吸困难时，行气管切开术；累及心瓣膜造成难治性心衰，可行瓣膜修补术或瓣膜成形术。
  出现主动脉瘤者行切除术。
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