II型神经纤维瘤病的临床特征及治疗是怎样的?[展开]
II型神经纤维瘤病为常染色体显性遗传。(1) 临床特征:1) 慢性起病,病程较长。出现前庭及耳蜗神经症状,枕额部头痛伴枕大孔不适,邻近的脑神经受损症状,小脑性共济失调,颅内压增高症状;晚期可能出现吞咽困难及饮水呛咳。
2) 部分患者可伴皮肤、皮下组织、周围神经及脊髓的多发性神经纤维瘤,以及皮肤牛奶咖啡斑。(2) 治疗:NFII手术治疗效果差,易复发,原则上不适合手术治疗。较小的肿瘤可采用放疗或伽马刀控制生长,大肿瘤导致明显颅内压增高和危及生命时应考虑手术。