结节性脂膜炎的临床表现:1。症状与体征临床上呈急性或亚急性经过,以反复全身不适、关节痛、发 热、皮下结节为特征。受累的皮肤反复发生红斑、时有压痛、并有水肿性皮下结 节。
损害呈多发性、对称性、成群分布,最常受累的部位是双下肢。常伴全身不 适、发热与关节疼痛。亦可出现恶心、呕吐、腹痛、体重下降、肝脾肿大及其他内 脏损害。 其病程有很大差异,主要取决于受累器官的情况。
根据受累部位,可分 为皮肤型和系统型。(1)皮肤型:病变只侵犯皮下脂肪组织,而不累及内脏,临床上以皮下结节为 特征,皮下结节大小不等,直径一般为1〜4cm,亦可大至10cm以上。在几周到 几个月的时间内成群出现,呈对称分布,好发于股部与小腿,亦可累及上臂,偶见 于躯干和面部。
皮肤表面呈暗红色,伴有水肿,亦可呈正常皮肤色,皮下结节略 高出皮面,质地较坚实,可有自发痛或触痛。结节位于皮下深部时,能轻度移动; 位置较浅时与皮肤粘连,活动性很小。结节反复发作,间歇期长短不一。
结节消 退后,局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着,这是由于脂肪萎缩、纤维化而 残留的萎缩性疤痕。 有的结节可自行破溃,流出棕黄色油样液体,此称为“液化 性脂膜炎”(liquefyingpanniculitis)。
它多发生于股部和下腹部,小腿伸侧少见。 愈后形成不规则的疤痕。约半数以上的皮肤型患者伴有发热,可为低热、中度热或高热,热型多为间 歇热或不规则热,少数为弛张热。 通常在皮下结节出现数日后开始发热,持续时 间不定,多在1〜2周后逐渐下降,可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退等。
部分病例 有关节疼痛,以膝、踩关节多见,呈对称性、持续性或反复性,关节局部可红肿,但 不出现关节畸形。多数患者可在3〜5年内逐渐缓解,预后良好。(2)系统型:除具有上述皮肤型表现外,还有内脏受累。
内脏损害可与皮肤 损害同时出现,也可出现在皮损后,少数病例广泛内脏受损先于皮损出现。各种 脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、 心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。
系统型的发热一般较为特殊,常与皮疹出现相平 行,多为弛张热,皮疹出现后热度逐渐上升,可高达40°C,持续1〜2周后逐渐下 降。 消化系统受累较为常见,出现肝损害时可表现为右季肋部疼痛、肝肿大、脂 肪肝、黄疽与肝功能异常。
侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织,可出现腹痛、 腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累,可出现全血细胞减少。呼 吸系统受累,可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。 累及肾脏 可出现一过性肾功能不全。
累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。本 型预后差,内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭,或上消化道等部位的大出血 或感染。2。实验室检查多为非特异改变。可出现血沉显著加快。血象可出现白 细胞总数轻度增高,中性粒细胞核左移,后期因骨髓受累可有贫血、白细胞与血 小板减少。
如肝、肾受累可出现肝、肾功能异常,可有血尿和蛋白尿。有的可有 免疫学异常如免疫球蛋白增高、补体降低和淋巴细胞转化率下降。血清与尿淀 粉酶,血清脂肪酶和al_抗胰蛋白酶正常,这可与继发于胰腺疾病的脂膜炎鉴 别。[收起]