血栓闭塞性脉管炎的神经系统表现及治疗是怎样的？

    血栓闭塞性脉管炎沿又称为Buerger病，是一种慢性闭塞性血管炎。病变侵犯全身的中、小动脉和静脉，主要影响四肢血管，多累及下肢动脉，偶可影响脑血管。病因不明，病理可见动脉内膜细胞肿胀，慢性增生性管腔阻塞，继发血栓形成及血管闭塞。
  （1） 神经系统表现：1） 临床呈渐进性起病，好发于20~40岁男性青壮年，男女比例为75：1~90：1。  约60%的患者早期出现肢体缺血表现，首发症状多为下肢间歇性跛行伴无力、麻木及疼痛，行走时症状加重，休息时减轻或消失，下肢动脉搏动减弱或消失，远端皮肤呈紫褐色。
  病程晚期由于局部缺血引起缺血性神经炎，休息也有肢痛，活动时加剧，出现肢体痛触觉减退。2） 约2%的患者累及脑血管，一般晚于肢体缺血症状几年，也可与肢体症状同时或之前出现。  早期常见阵发性头痛、易疲劳、工作效率降低、记忆力减退及失眠等，逐渐出现眩晕发作、短暂性偏盲、偏身麻木及无力、言语障碍、局灶性或全身性痫样发作；最初症状类似TIA在数小时至数日缓解，当脑动脉血栓形成后神经功能缺失症状可持续存在，病程后期患者表现瘫痪、失语、假性延髓麻痹、精神症状及意识障碍等。
    少数因腹主动脉受累导致脊髓缺血性损害。3） 精神症状及认知损害是由于病变累及脑中、小动脉，皮质分支也受损引起小灶多发性梗死，临床表现类似皮质下动脉硬化性脑病，出现渐进性记忆障碍、性格改变、表情淡漠、反应迟钝、智能减退，理解、计算、分析及判断力渐次丧失，对事物不感兴趣；部分患者可有抑郁或妄想，强哭、强笑等情感变化，类似假性延髓麻痹。
    4） 约30%的患者出现假脑瘤症状，常突然起病，症状逐渐加重，出现局部性或全身性抽搐发作、偏瘫、失语、偏盲、皮质感觉缺失、失用、智能缺损或精神异常等，伴颅内压增高症状，颇似颅内占位性病变。
  5） 多普勒听诊器或监听器可发现动脉搏动降低或消失，节段性测压可明确病变部位和缺血程度。  动脉造影可发现多发性节段性远端小动脉狭窄或闭塞，是血栓闭塞性脉管炎的典型X线征象，周围侧支血管呈树根状，晚期可见远端小动脉全部或1~2支完全闭塞。
  CT或MRI常见颈内动脉供血区梗死灶，也可见广泛的皮质或皮质下散在病灶。（2） 治疗：1） 一般处理如戒烟，防止受冷、受潮、过热和外伤；肢痛可用吲哚美辛、布桂嗉（强痛定）等，应尽量少用哌替啶（度冷丁）等易成瘾药物；进行患肢锻炼，如采取Buerger运动法，每日数次，促使侧支循环建立。
    2） 药物治疗，如血管扩张药常用受体阻滞剂和受体兴奋剂普里斯科林、妥拉苏林等，烟酸、罂粟碱、前列环素、地巴唑等也有较好的扩血管作用。抗血小板聚集药如阿司匹林、噻氯匹定，低分子右旋糖酐也有防止血栓进展和改善微循环作用。
  免疫抑制剂急性期可用糖皮质激素，如地塞米松10~20mg静脉滴注，或泼尼松30~40mg口服，1次/天，2~3周为一疗程，逐渐减至维持量。  中药用四妙勇安汤加减有一定的疗效。
  3） 手术治疗，患者伴脑症状药物治疗无效可考虑行双侧颈交感神经链切除术或颈动脉周围交感神经剥离术，可减轻或缓解脑部血栓闭塞性脉管炎症状。[收起]