生长激素缺乏症是什么疾病？

    生长激素缺乏症(growth hormone deficiency，GHD)是由于腺垂体合成和分泌生长激 素(growth hormone, GH)部分或完全缺乏，或由于GH分子结构异常、受体缺陷等所致的  生长发育障碍性疾病。
  患儿身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数 以下或低于平均数减两个标准差，符合矮身材（short stature)标准。  发生率约为（20/10)万 -（25/10)万。
  人生长激素(GH)是由腺垂体细胞合成和分泌，由191个氨基酸组成的单链多肤，分子 量为22 KD。人生长激素基因簇是由编码基因GHl(GH-N)和CSHP1、CSH1、GH2、 CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链。
    人GH编码基因GH1位于17q22-q24。在血循环中，大约50%的GH与生长激素结合蛋白（GHBP)结合，以GH-GHBP复合物的形 式存在。生长激素的释放受下丘脑分泌的两种神经激素，即促生长激素释放激素(GHRH) 和生长激素释放抑制激素(somatostatin, SRIH或GHIH)的调节。
    GHRH是含有44个氨  基酸残基的多肤，促进垂体GH分泌细胞合成、分泌GH;SRIH是环状结构的14肽，对GH 的合成和分泌有抑制作用。垂体在这两种多肽的相互作用下以脉冲方式释放GH，而中枢  神经系统则通过多巴胺、5-经色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控下丘脑GHRH和SRIH 的分泌。
    GH的自然分泌呈脉冲式，约每2-3 h出现一个峰值，夜间入睡后分泌量增高，且与睡 眠深度有关，在ID或W期睡眠相时达高峰；白天空腹时和运动后偶见高峰;GH分泌还受应 激状态及代谢物质的影响，手术、创伤、情绪波动可出现可逆性抑制GH释放，急性低血糖、  摄入高蛋白可刺激GH释放。
    初生婴儿血清GH水平较高，分泌节律尚未成熟，因此睡-醒 周期中GH水平少有波动。生后2-3周血清GH浓度开始下降，分泌节律在生后2个月开  始出现。人体生长激素每天的分泌量在儿童期约为16-20 jug/(kg 。
   d)，青春期激增到 20-38 fxgAkg 。   d)，在运动、饥饿、食物等影响下分泌量可增加到3 mg/日，成人以后分泌 量虽然减少，但一直维持至老年。[收起]