低促性腺激素性性腺功能减退症的主要先天性原因是什么？

    先天性或特发性低促性腺激素性性腺功能减退由GnRH缺乏 引起，女性患者有原发性闭经的表现。当有嗅觉缺失时称为Kallmann综合征。 GnRH缺乏在男性中的发生率为 1/10 000, 在女性中 为1/80  000,可为X-联锁、常染色体显性或隐性遗传，或为散发性 发病。
    X-联锁遗传者与编码一种神经细胞粘附蛋白的KAL基因 的突变有关，此蛋白可能在胚胎发育期间为分泌GnRH的神经元从嗅板向下丘脑移动过程中起提供骨架的重要作用。故KAL基因突 变时分泌GnRH的神经元不能到达下丘脑而留在嗅板部位。
  下丘 脑-垂体的其他功能均正常。应用性腺类固醇激素能诱发第二性征 的发育。  脉冲性地应用GnRH或促性腺激素能获得生育能力。[收起]