哪些先天性疾病与深静脉血栓栓塞增加有关(DVT)?[展开]
哪些先天性疾病与深静脉血栓栓塞增加有关(DVT)?[收起]
年轻人出现DVT，有血栓形成疾病家族史，在不常见部位出现血栓（如肠系膜静脉)或反复发作性血栓形成，但无诱因可提示患者处于高凝状态。激活的蛋白C通过抑制因子Va和VBU而抑制凝血过程。V因子上精氨酸506突变为甘氨酸，导致V a因子对激活的蛋白C抵抗(APC)。 APC抵抗性特定人群中比例明显升高，这就可以解释为什么有30%的患者被认为是先天性或遗传性的易发生血栓形成(血栓形成倾向）。该病患者需仔细检查，并进行家族调查。有症状的个体病人应慎用双香豆素类抗凝药。
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