色素性视网膜炎的临床特征及治疗是怎样的？

    色素性视网膜炎是发生于儿童、青少年和成人的进行性失明综合征。本病也称视网膜色素变性，视网膜全层受累，无炎症证据，是视网膜视锥、视杆细胞营养不良。多为常染色体隐性遗传，20%为常染色体显性遗传，发病晚，病损轻；<10%为性连锁隐性遗传，发病早，病损重；散发病例个体表现差异较大。
    男女发病率为2：1~3：1。（1）临床特征：1） 儿童及青少年发病，早期症状为暗视力受损出现夜盲，暗光下视野变窄，逐渐进展出现光照下永久性视力受损，最早黄斑周边部受损严重，出现部分或完全性环状暗点，双眼同时受累，色觉丧失较晚，中心视力丧失较晚，患者最后像通过一根狭窄的管子看外界，最终出现失明，个别患者视力减退进展可停止。
    眼底可见视网膜色素沉着、视乳头苍白特征性表现。2） 色素性视网膜炎相关性临床综合征包括：①BardetBiedl综合征：表现智力发育不全、肥胖、并指（趾）畸形及性腺功能减退等；②LaurenceMoon综合征：表现生殖腺发育不全、肥胖及精神障碍等；③Friedreich型及其他类型脊髓小脑性或小脑性共济失调；④LaurenceMoon综合征伴痉挛性截瘫或四肢瘫；⑤神经源性肌萎缩、近视及色盲；⑥Refsum病：表现多发性神经病伴耳聋；⑦聋性缄默（deafmutism）；⑧Cockayne综合征；⑨BassenKomzwe1g病；⑩某些线粒体疾病，特别是进行性眼外肌麻痹及KeamsSayre综合征等。
    （2）治疗：本病可应用糖皮质激素、维生素A及维生素E等阻止病变进展，疗效不肯定，可试用交感神经切断术。[收起]