类肉瘤病性脑膜炎的临床特征及治疗是怎样的？

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2017-03-05 16:17:19 举报

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    类肉瘤病性脑膜炎是类肉瘤病累及脑膜所致的脑膜炎。类肉瘤病（或称结节病）是一种累及多脏器的慢性肉芽肿性疾病，肺和淋巴结多见，亦可累及皮肤、骨、眼、腮腺、脑膜及周围神经。病理显示颅底脑膜受累，软脑膜增厚呈慢性粘连，蛛网膜下腔及脑室膜粘连、CSF循环受阻和颅内压增高，侵犯某些脑神经、下丘脑和脑垂体，导致脑神经麻痹及下丘脑功能障碍。
    （1） 临床特征：1） 15~40岁常见，女性略多，亚急性或慢性起病，大多数患者出现头痛、呕吐及脑膜刺激征，可见多数脑神经受累，.....[展开]

    类肉瘤病性脑膜炎是类肉瘤病累及脑膜所致的脑膜炎。类肉瘤病（或称结节病）是一种累及多脏器的慢性肉芽肿性疾病，肺和淋巴结多见，亦可累及皮肤、骨、眼、腮腺、脑膜及周围神经。病理显示颅底脑膜受累，软脑膜增厚呈慢性粘连，蛛网膜下腔及脑室膜粘连、CSF循环受阻和颅内压增高，侵犯某些脑神经、下丘脑和脑垂体，导致脑神经麻痹及下丘脑功能障碍。
    （1） 临床特征：1） 15~40岁常见，女性略多，亚急性或慢性起病，大多数患者出现头痛、呕吐及脑膜刺激征，可见多数脑神经受累，如突发一侧性周围性面瘫，用糖皮质激素或不经治疗可痊愈，视神经炎、视神经萎缩或视乳头水肿导致视力减退，舌咽、迷走神经也可受累，垂体蒂、视交叉及下丘脑慢性脑膜炎可见视觉障碍、多饮、多尿、高血糖、血泌乳素异常和嗜睡等，很少复发。
    2） CSF压力正常或增高，大多数患者CSF淋巴细胞增多，蛋白增高可达20g/L，糖含量降低约0。8~2。2mmol/L，提示脑膜弥散性受累。慢性脑膜炎合并尿崩症、脑神经麻痹患者应想到做胸部平片或活组织检查，排除其他脏器类肉瘤。
  （2） 治疗：约半数患者自发缓解；应用糖皮质激素应把握用药时机和长期用药，近期出现神经系统症状提示疾病活动期，是激素治疗的指征，可用泼尼松40mg/d晨服，2周后减量，维持量为隔日10~20mg，疗程6个月或数年。
    如病情慢性进行性加重或复发，可考虑与免疫抑制剂如环孢菌素、环磷酰胺等合用，减少激素用量。激素治疗无效的患者可应用全脑低剂量（0。01~30Gy）放疗。[收起]