重症肌无力危象:大约10%的重症肌无力出现危象。有3种表现形式:①肌无力危象(myasthenic crisis):在MG病程中，由于某种诱因而致 肌无力症状加重，出现呼吸衰竭者为肌无力危象。
为最常见的危象，多由 于抗胆碱酯酶药物(ChEI)用不足引起。如注射依酚氣铵或新斯的明后 症状减轻则可诊断。 其诱因多为合并感染、手术或外伤之后、精神创伤、分 娩或月经、促皮质素(ACTH)或肾上腺皮质激素应用的早期，以及阻滞神 经肌肉传递药物的应用等。
上述因素可导致乙酰胆碱（ACh)去极化作用 受到抑制而致神经兴奋传递障碍，从而使肌无力症状明显加重;咽喉肌及 呼吸肌无力，吞咽困难甚至不能进食，呼吸困难，端坐呼吸，呼吸幅度表浅， 呼吸频率加快；由于咳痰无力，气管内大分泌物不能排除而加重缺氧。
②胆碱能危象（cholinergic crisis):由于长期应用ChEI和（或）用量过大， ACh在突触间隙处积聚过多，因而ACh持续作用于AChR，使突触后膜持 续去极化，从而复极化过程受阻，而不能形成有效的动作电位，致全身肌力 减弱，包括咽喉肌及呼吸肌无力，出现胆碱能危象。
此种危象应用ChEI无 效,甚至使症状更加严重。胆碱能危象除有呼吸衰竭等肌无力危象表现之 外，尚可见有明显的ChEI副作用所致的症状，如流泪、全身大汗、唾液增 多，咽喉及气管内大量分泌物，可见有肌束震颤或肌肉抽搐、痉挛,也可有 瞳孔缩小、腹痛、腹泻、肠鸣音亢进、恶心、呕吐、尿便失禁等。
患者焦虑不 安、烦躁、精神错乱，甚至意识障碍、昏迷等。注射阿托品后可使症状改善。 停止使用ChEI 24〜72小时后临床症状好转。③反拗危象（brittle crisis): 又称为无反应性危象，是由于突触后膜大量AChR受损，对ChEI失去反 应，残余的能与ACh发生反应的AChR太少，致突触后膜难以达到充分的 去极化所致。
此型可因长期应用ChEI或ChEI的剂世逐渐增大，或因感 染、分娩、手术、创伤等诱因而致AChR过度疲劳，对ACh失去反应。临床 表现与胆碱能危象相似，但发生此型危象时如应用或停用ChEI等均无效。
[收起]
