血友病的发病机制有哪些？

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2017-04-25 13:35:47 举报

同步

匿名

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    凝血因子M、K、XI缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血 活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。凝血因子W是血浆中的一种球蛋白，其抗原为W:Ag，功能部分称 为W:C。
  凝血因子W与vW因子（vWF)以非共价形式结合成复合物存 在于血浆中。凝血因子W[和vWF是由不同基因编码、性质和功能完全不 同的两种蛋白质。  vWF的功能主要有：①作为凝血因子™的载体而对因 子珊起稳定作用；②参与血小板黏附和聚集功能。
  vWF缺.....[展开]

    凝血因子M、K、XI缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血 活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。凝血因子W是血浆中的一种球蛋白，其抗原为W:Ag，功能部分称 为W:C。
  凝血因子W与vW因子（vWF)以非共价形式结合成复合物存 在于血浆中。凝血因子W[和vWF是由不同基因编码、性质和功能完全不 同的两种蛋白质。  vWF的功能主要有：①作为凝血因子™的载体而对因 子珊起稳定作用；②参与血小板黏附和聚集功能。
  vWF缺乏时，可引起 出血和凝血因子M缺乏。W:C仅占复合物的1%,水溶性，80%由肝脏 合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在 37°C放置24h后，可丧失50%活性。
  
    凝血因子IX是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生 素K的参与。凝血因子XI也在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故 给本病患者输适量储存血浆即可补充凝血因子XI。[收起]