先天性眼球震颤,又称婴儿型眼球震颤。顾名思义,为出 生后不久出视的一种眼球震颤,通常发生在出生后2-3个月 的婴儿。先天性眼球震颤有两种基本形式:冲动型和摆动型。震 颤的幅度和频率变化很大。
通常为水平性摆动型眼球震颤, 但也有垂直性和旋转性摆动型,混合型少见。与后天性眼球 震颤一样,其特征为不自主的、有节律的、往返的眼球运动。 注视距离不同,注视方向不同,单眼注视或双眼注视,引起的 眼球震颤的波形、波幅和频率不同。
因为发生早,大脑能够对运动进行抑制,因此先天性眼球 震颤患者没有振动幻视。先天性眼球震颤有各种分类法,文献中使用较多的是 1967年Cogand的分类方法。(1)先天性运动缺陷型眼球震颤:这种眼球震颤通常存在 于双眼,而且是对称性的。
发生在婴儿出生后的第一个月,通 常出视在2-4月龄。常为性连锁隐性遗传。患儿常运用代 偿性头位以减轻眼球震颤。患儿视力相对较好(0。4左右或 更好),特别是当患儿会使用代偿头位时。
近来,这类眼球震颤的名字在文献中越来越少见。取而 代之的是“先天性特发性眼球震颤”或“特发性婴儿型眼球震 颤”,含义是在出生时或出生后不久发病,没有眼部和脑部的 其他健康问题,发病原因不明。 (2)先天性知觉缺陷型眼球震颤:继发于新生儿注视反射 的缺乏。
任何导致新生儿双眼视力下降的疾病,均可引起知 觉缺陷型眼球震颤。例如,先天性白内障、角膜混浊、先天性 视神经发育不全或萎缩、先天性视网膜疾病等。先天性知觉缺陷型眼球震颤,比先天性运动缺陷型眼球 震颤发病晚。
知觉缺陷型眼球震颤患者出视代偿性异常头位 者罕见。这个分类名词多数文献仍旧在使用。知觉缺陷型眼球震颤的运动模式除震颤幅度较大和具有 搜寻特征的注视不佳之外,与先天性运动缺陷型眼球震颤难 以区别。
记录眼球运动的资料显示,仅依靠波型区别上述两 种不同的眼球震颤并不可靠。 因此,对先天性眼球震颤的婴 儿主要应该评估初始发病的原因。[收起]