全血细胞减少怎么治？

    血细胞分白细胞红细胞血小板等 免疫相关性全血细胞减少症(immunelatedpancgtopeniaIRP)是医科院血液学研究所2001年正式报道并提出的一种疾病它的主要特点是大部分全血细胞减少；绝大部分患者骨髓增生良好少部分增生减低但红系比例不低或增高；常规溶血试验阴性；无造血原料缺乏的证据；无异常克隆造血的证据；骨髓单个核细胞coombs试验阳性；对肾上腺皮质激素为主的试验性治疗反应良好我认为它即使将来不能作为一个单独的疾病而被同仁广泛认同但起码是某些疾病或疾病的某个阶段所具有的一个主要特点有很大的治疗意义及预后估计价值 IRP的可能发病原因是机体产生了针对骨髓造血细胞的自身抗体自身抗体或（和）补体结合在骨髓单个核细胞膜上而引起骨髓内造血细胞破坏或功能（如分化、释放等）异常其机制与干细胞克隆性疾波MDS）T淋巴细胞功能亢进引起的骨髓衰竭（AA）有本质的区别 IRP的病人主要表现为全血（或一系、两系）细胞减少；大部分患者常规手段诊断为再生障碍性贫血或骨髓增生异常综合征(MDS)治疗效果不佳虽然部分患者有一些溶血的间接证据（HP减少、F-Hb升高、总胆红质及间接胆红质增高）但传统的coombs试验、冷凝集素试验、冷热溶血试验均为阴性不符合AIHA及冷凝集素综合征的诊断标准；Han试验、Cluse试验、CoF试验、mCLST试验、Rous试验、红细胞及粒细胞的CD55及CD59均正常不符合PNH的诊断标准；AGLT50、EOF、G6PD、PK荧光斑点试验、血红蛋白电泳变性球蛋白子体生成试验、异丙醇沉淀试验、热稳定试验均阴性基本排除遗传因素引起的溶血；血常规四项、FA、VB12、SF不低排除了营养性贫血骨髓形态及活检排除MF及恶性血液病引起的血细胞减少大部分患者骨髓增生活跃或明显活跃少数低下但红系均不低巨核细胞减少不明显不符合典型AA的诊断标准；这组患者虽部分有轻度病态造血但染色体核型正常无其他异常克隆造血证据 该病对肾上腺皮质激素和／或HDIgG治疗有良好反应多于两月内达到或接近正常可用CSA维持。
    。[收起]