婴幼儿期可见哪些肝原发性肿瘤及瘤样病变？

    

肝母细胞瘤：约占婴幼儿肝肿瘤的1/2,好发于3岁以 下，偶见于年长儿或成人。患儿可伴有其他先天性异常或肿瘤产 生异位激素，如产生绒毛膜促性腺激素引起幼儿性器官发育。
  肝 母细胞瘤起源于多能分化的肝胚芽，主要由不成熟的肝细胞构 成，伴有或不伴有间叶成分。肿瘤为单个或多个，境界清楚，可 以有不完整包膜。  切面灰白色，可伴粘液变性、出血、坏死和囊 性变。
  根据含有间叶性成分的多少分为上皮型和上皮间叶混合 型。上皮型肝母细胞瘤不含或含有少量间叶成分，又根据瘤细胞 的分化程度分为胎儿型、胚胎型和未分化型。胎儿型肝母细胞瘤 细胞成片或排列成索状，类似正常胎儿的肝组织，但无小叶，2 〜3层肝细胞形成肝细胞索和沿肝细胞索规则排列的肝窦。
    细胞 类似于正常肝细胞但体积稍小，胞浆颗粒状或透明，核分裂象 少；常伴有髓外造血灶。胚胎型细胞更小，细长，核相对大，分 裂象多，细胞呈片状、索状、乳头状或菊花状排列，仍能认出呈 肝脏分化的特点，虽有肝窦形成，但不规则。
  未分化型细胞甚 小，圆形，胞质少，排列呈巢状或片状，见不到条索状排列和肝 窦形成，浸润性强。  上皮间叶混合型肝母细胞瘤除上皮型瘤细胞 外，还有类似于成纤维细胞的梭形细胞和其他间叶成分，如骨、

软骨、肌肉和造血组织等。
  肝母细胞瘤的肿瘤细胞EMA、kem- tin、vimentin等均可呈散在或灶性的阳性反应，AFP在胎儿型中 可呈阳性。肝母细胞瘤易转移至局部淋巴结和肺、脑等处，尤以 低分化者恶性程度高，预后不良。
    

(1) 婴幼儿原发性肝细胞癌：远较肝母细胞瘤为少见，大体 及镜下类似成人的肝细胞癌，但一般无肝硬化的背景。肝癌细胞 较肝母细胞瘤的细胞大，可见癌细胞内胆色素和毛细胆管游胆或 含有胆汁的小囊；而肝母细胞瘤虽有时可见扩张的小囊或腺管状 结构，但无胆汁分泌，仅见淡伊红染物质。
    婴幼儿原发性肝癌无 肿瘤性间叶成分，也是与肝母细胞瘤的区别点。其预后比肝母细 胞瘤更差。

(2) 婴儿血管内皮瘤：肉眼肿大的肝内有众多的大小不一 (直径0。 5〜3cm)的红色结节。
  组织学上为互相交通的充满血 液的管腔和间隙，内衬单层至复层的内皮细胞，有的内皮细胞呈 簇状突入腔内。  患儿常伴有其他部位的血管瘤或血管畸形，并由 于存在动静脉短路而出现心脏病症状。
  

(3) 间叶性错构瘤：为瘤样病变，多见于1岁以内，肿块可 在出生时就有。肉眼特点为球形肿物，切面呈水肿样，结缔组织 中有大小不一的囊肿，内含浆液。组织病理学上见疏松结缔组织 中，有的囊肿内衬扁平上皮（间皮），有的囊肿无内衬上皮。
    此 外，在肿块组织中有少量胆管和肝细胞索。

(4) 未分化肉瘤（胚胎性肉瘤）：由高度分化不良的间叶性 细胞组成，有的区域似横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维 肉瘤等，有粘液样基质。
  也可有髓外造血灶。

(5) 肝混合瘤和肝畸胎瘤：发生于婴幼儿及儿童，偶见于成 年人。  其发生可能与迷离残留在肝内的多能性原始胚胎细胞有 关。肝混合瘤有一种以上组织成分；有时可恶性变。
  有3个胚层 成分者为畸胎瘤，肝内胚窦瘤和原发性绒毛膜癌亦曾有报道，均 为来自原始生殖细胞。

有一种发生于成人（多见于50岁左右）的癌和肉瘤混合性

肿瘤称癌肉瘤，有人称之为肝胚胎性混合瘤，实与儿童的肝混合 瘤或肝母细胞瘤都不同。
    镜下可见上皮和间叶两种恶性肿瘤成分 分别存在，似肝细胞癌合并骨、软骨、平滑肌、血管肉瘤或恶性 神经鞘瘤等肉瘤成分，有时也可相互混杂出现。[收起]