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2014-04-16 07:39:34
甲基丙二酸血症也称甲基丙二酸尿症,属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病,严重的间歇性酮酸中毒,血和尿中甲基丙二酸增多,常伴中枢神经系统症候。
(一)治疗
饮食治疗有效。 应尽早开始限制蛋白质摄入量,。左卡尼汀口服可能有效。部分病例对补充大剂量维生素B12有效,可首先给予B12 1~5mg/d,共1周,若出现效果则可长...[展开]
甲基丙二酸血症也称甲基丙二酸尿症,属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早婴期起病,严重的间歇性酮酸中毒,血和尿中甲基丙二酸增多,常伴中枢神经系统症候。
(一)治疗
饮食治疗有效。
应尽早开始限制蛋白质摄入量,。左卡尼汀口服可能有效。部分病例对补充大剂量维生素B12有效,可首先给予B12 1~5mg/d,共1周,若出现效果则可长期给予维持量治疗,剂量一般为每周1mg,根据临床和生化反应调整。
(二)预后
轻症、晚发性病例预后尚好,本症常发生严重并发症而影响预后。
您的病情已经了解,建议:点击此处参考我的文章 《小天使(沙里马素(Marshall Shelley))》。[收起]