鱼鳞藓

     
概述 
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣。主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，因遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病。
     
临床表现 
按症状和体征可分四型： 1。显性寻常型鱼鳞病 (1)出生后３月－５岁之间发病； (2)皮肤乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤； (3)主要分布在四肢伸侧、背部； 2。
  性联寻常型鱼鳞病 (1)出生后３个月内发病，仅男性受累； (2)皮肤乾燥粗厚，上覆大而深棕色鳞屑，冬重夏轻。  随年龄增长，损害不变，甚至加剧； (3)皮损分布全身，以头面、侧面、耳前、颈受累最重。
  屈侧常被累及。 3。先天性鱼鳞病样红皮病 (1)出生时全身即有铠甲样多层鳞屑，脱落后出现粗糙湿润面，可有松弛性大?； (2)严重者手足呈爪形； (3)常染色体显性遗传。 4。层板状鱼鳞病 (1)婴儿全身生后为一层广泛火棉胶状膜紧紧包裹，数日后该膜脱落，皮肤广泛潮红，上有大片多角鳞屑，中央粘着，边缘游离； (2)掌?角化过度，指甲及毛发过度生长； (3)２／３患者有睑外翻。
     
诊断依据 
1。遗传性疾病； 2。四型的皮损表现； 3。组织病理改变 (1)显性遗传性鱼鳞病：表皮中度角化过度，伴颗粒层变薄或消失； (2)性联寻常型鱼鳞病：角化过度，颗粒层正常或稍厚； (3)表皮松解角化过度鱼鳞病：角化过度，表皮细胞松解，颗粒变性。
   
治疗原则 
1。  目前无根治方法，治疗目的是缓解症状，增加角质层含水量和促进正常角化； 2。全身治疗，可试用维生素Ａ，１３－顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤； 3。局部可用增加角质层含水量，去除过度角化的物质，如尿素霜、维甲酸、水杨酸等； 4。
  有感染可外用抗菌素软膏。 
用药原则 
1。  轻型鱼鳞病以口服维生素Ａ、外用尿素霜、水杨酸及维甲酸制剂； 2。外用抗菌素软膏可消除感染或除去臭味； 3。重型鱼鳞病可试用银屑灵，１３－顺维甲酸或氨甲喋呤。
   
辅助检查 
1。一般根据临床表现诊断和分型无困难不需实验室检查； 2。分型有困难时或科研需要，检查专案或包括检查框限“Ａ”和“Ｂ”。   
疗效评价 
1。治愈：皮损消退９０％以上； 2。
  好转：皮损消退５０％以上； 3。未愈：皮损消退３０％以下。 
专家提示 
本病无特效治疗，轻症鱼鳞病对健康无大影响，仅冬天皮肤瘙痒或乾燥，可于洗澡后外搽尿素霜等水合剂。注意个人卫生，减少臭味，重症可在医生指导下服用维甲酸类药物，表皮松解性角化过度鱼鳞病可有智力迟钝应注意开发智力。
     

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