如何进行 鉴别诊断？

    

室管膜瘤发生于各年龄，但儿童和青年多见，可发生于脑室 系统任何部位和脊髓，也可能发生于脑实质而与脑室无关，偶见 于颅、椎管外的组织中。除非已有恶性变或为混合性胶质瘤，室 管膜瘤的界限一般较清楚。
  室管膜瘤细胞形态和组织结构形态多 样，细胞可为柱状、立方形、多边形，胞质伊红染或透明，细胞 和纤维的数量比例不一，因此诊断时要考虑到各种鉴别诊断。  

室管膜瘤典型的组织结构是空心菊形团（Flexner-Winter- steiner菊形团）、室管膜腔隙（即腔大的空心菊形团）和血管心 菊形团，它们是光镜下诊断室管膜瘤的依据，但不是每例都可见 到，尤其当肿瘤分化较差时。
  室管膜瘤与星形细胞瘤的血管心菊 形团形态特点不尽相同，室管膜瘤细胞的长突起在血管和细胞体 之间形成一明显的无细胞带，而间变性星形细胞瘤或所谓的星形 母细胞瘤，瘤细胞仅以短突起附着于血管壁，因此没有血管周围 的无细胞带。
    空心菊形团和室管膜腔隙由单层或数层柱状或立方 形上皮样细胞（此种细胞GFAP阳性，有时EMA和CK也阳性） 围成，有时腔面有清楚的内界膜，似腺管样结构，但外围无基 膜，可与转移性腺癌区别。
  与有菊形团结构的髓母细胞瘤或神经 母细胞瘤的鉴别可用免疫组化，后二者多为纤维心菊形团，而不 见室管膜腔隙或典型的血管心菊形团；GFAP阴性，而神经突触 素和NSE阳性。  

室管膜瘤可有部分区域瘤细胞胞质透明，细胞密集，细

胞团间有丰富的分支状血管，因此很像少突胶质细胞瘤。
  如果能 找到典型的室管膜菊形团，则仍诊断室管膜瘤。此外可参考肿瘤 部位，少突胶质细胞瘤多位于脑浅表部，而室管膜瘤多在深部靠 近脑室。

(2) 粘液乳头型室管膜瘤多发生于终丝（终丝是脊髓圆锥末 端至尾骨之间的细纤维索，是由胚胎期固定于尾骨的软脑膜演变 而来，像铺链样将脊髓末端维系于尾骨），肿瘤外观半透明粘液 状。
    组织学特点是假乳头状结构，血管周围的纤维有显著粘液变 性，形成血管周围粘液袖套，而室管膜瘤细胞的血管足（细胞突 起）不明显。瘤细胞柱状或细长纤维状，有的细胞内粘液沉着; 细胞核有轻度异型。
  另外，瘤组织中出现一种PAS阳性圆形小 体，所谓的“气球”，也是本肿瘤的特征。  鉴别诊断：细胞内外 粘液多时，可能像脊索瘤；细长细胞和纤维多时需与星形细胞 瘤、神经鞘瘤鉴别。
  与发生于终丝的副神经节瘤的区别是，后者 的上皮样特点较明显，胞质颗粒状，免疫组化呈神经内分泌细胞 的标记物。

(3) 诊断间变性或恶性室管膜瘤的依据是：细胞密度高，空 心或血管心菊形团不明显，分裂象易见，血管增生反应明显。
    核 异型性和坏死可作为诊断恶性的参考条件。低分化室管膜瘤应注 意与髓母细胞瘤鉴别。[收起]