陈***
2016-10-23 14:12:49
遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病患者部分毛细血管、小血管壁变薄仅由一层内皮细胞组成周围缺乏结缔组织支持以致局部血管扩张扭曲常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道蹭呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样可高出皮肤表面加压后消失用玻片轻压有时可见小动脉搏动 临床上以蹭部位自...[展开]
遗传性出血性毛细血管扩张症是遗传性血管壁结构异常所致的出血性疾病患者部分毛细血管、小血管壁变薄仅由一层内皮细胞组成周围缺乏结缔组织支持以致局部血管扩张扭曲常见于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床和耳部及消化道蹭呈针尖样、斑点状或斑片状、小结节状也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样可高出皮肤表面加压后消失用玻片轻压有时可见小动脉搏动 临床上以蹭部位自发性或轻伤时反复出血为特征多表现为鼻衄、牙龈出血内脏出血以呕血、黑便为多见也可有咯血、血尿、月经过多、眼底或颅内出血等出血症状可在幼年出现实验室检查大多正常出血严重者可有贫血甲床毛细血管镜检可有血管襻异常扩张遗传性出血性毛细血管扩张症治疗方法主要分为以下几个步骤：1。
止血体表出血以压迫止血为主内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩用垂体后叶素降低内脏血管内压力2。输血仅用于大量失血者但不宜过量避免血压过高而使出血难止3。补充铁剂适用于慢性失血性贫血患者4。
其他肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态降低肝血流量使分流量减少。 。[收起]
