如何从脑膜的组织学认识脑膜瘤发生部位和 组织形态的多样性？

    

脑膜和脊髓膜都分为三层，即硬膜、蛛网膜和软膜。硬脑膜 由致密纤维结缔组织构成，硬脊膜则较疏松；硬膜内有丰富的神 经和血管。蛛网膜和软脑膜都由疏松的胶原纤维、弹力纤维和网 状纤维构成，这些成分属中胚层来源，但在蛛网膜内、外表面 (包括小梁表面、蛛网膜颗粒表面）和软脑膜有脑膜上皮细胞 (有人称之为间皮细胞）被覆，胚胎学认为后者是来自神经嵴的 细胞。
    脑膜肿瘤的组成有脑膜上皮细胞、中胚层来源的组织（成 纤维细胞、血管、骨、软骨、脂肪或黄色瘤样细胞等），有时还 可有黑色素细胞。软脑膜随血管进入脑深部，并到达脑室构成脉 络膜的间质，因此脑膜瘤可以发生于脑实质和脑室内。
  此外脑膜 瘤可发生在眼眶、颅骨内、椎管内（髓外硬膜内、少数随脊神经 延伸至硬膜外、极少在脊髓内）。  脑膜上皮细胞也可能像神经嵴 其他细胞那样位于颅外，成为颅外异位脑膜瘤的起源，但对后者 的诊断需在谨慎排除其他软组织肿瘤之后。
  

脑膜瘤组织病理学形态极多样，曾经有多至20个亚型的分 类法。1993年WHO神经系统肿瘤分类中脑膜上皮细胞肿瘤（tumors of meningothelial cell) 包括脑膜瘤、非典型脑膜瘤、 乳头型 脑膜瘤、间变性（恶性）脑膜瘤四型。
    脑膜瘤中又分11亚型： 脑膜上皮型、纤维型、过渡（混合）型、砂粒瘤型、血管瘤型、 微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、富于淋巴浆细胞型和 化生型。分亚型主要便于病理医生掌握脑膜瘤的多种形态，除少 数亚型有临床特点外，实际上并无重要的临床意义。
  上述脑膜瘤 的多样性主要是由于组成肿瘤的两种基本细胞，即脑膜上皮细胞 (蛛网膜细胞）和成纤维细胞数量比例各异和结构的变化，加上 继发的变性或化生，如粘液变性、钙化（砂粒体)、骨和软骨化 生、脂肪化生、炎细胞浸润等。
    脑膜上皮型（合体细胞型）、纤 维型、过渡（混合）型及砂粒瘤型等具有脑膜瘤的组织学基本特 征，为病理医生所熟悉，在此不赘述。仅需提一下，上皮型的脑 膜瘤细胞核内常见胞质反折进去形成的假包涵体或空泡，此特点 在鉴别诊断时有一定参考意义。
  血管瘤型脑膜瘤与颅内的海绵状 血管瘤或毛细血管瘤的鉴别在于前者在血管之间有多边形或短梭 形的脑膜上皮细胞或纤维型脑膜瘤的成分。  微囊型脑膜瘤组织疏 松，出现微囊，有时像星形细胞瘤。
  分泌型脑膜瘤是在肿瘤细胞 内、外有嗜伊红染、PAS阳性的玻璃样小体（假砂粒体）;电镜 下这种小体是细胞内微绒毛内衬的小腔，内含膜状碎屑物质。透 明细胞型的瘤细胞胞质富含糖原，PAS阳性，此型脑膜瘤易术后 复发并可沿蛛网膜下腔播散。
    脊索样型脑膜瘤的上皮样细胞排列 成索，背景富于粘液，此亚型少见，但有侵袭性。富于淋巴浆细 胞型脑膜瘤中有较多的淋巴细胞和浆细胞浸润，炎细胞浸润也可 见于其它亚型。除上面列出的一些亚型外，脑膜瘤还可有其他的 变异形态，如脑膜上皮细胞型发生退变时呈黄色瘤样变，细胞胞 质内富含脂质；肿瘤内混有黑色素细胞时要与脑膜黑色素细胞瘤 区别；间质富于纤维组织时将上皮样细胞团块分隔，可能被误认 为转移癌；在儿童还有硬化型脑膜瘤。
     

脑膜瘤因其发生部位广泛，肿瘤形态又多样，除典型病例 外，诊断中常需考虑到与其他肿瘤的鉴别。发生于颅骨、鼻根而 有较多钙化时可能需与颅骨骨化性纤维瘤鉴别，后者的钙化、骨 化通常非砂粒体样。
  发生于脑神经根附近的纤维型脑膜瘤需与神 经鞘瘤鉴别，后者S-100经常强阳性，而Vimentin和EMA阴 性。  各型脑膜瘤细胞Vimentin阳性，上皮型细胞EMA阳性，有 些细胞CK或S - 100可为弱阳性。
  星形胶质细胞瘤侵犯脑膜并引 起脑膜纤维组织增生时，可能与脑膜瘤相似，但前者瘤细胞胞突 呈磷钨酸苏木素染色阳性，S-100、GFAP阳性，并且星形细胞 间无脑膜细胞间具有的网状纤维。  此外，脑膜瘤还需要与颅内非 脑膜细胞性间叶来源的肿瘤鉴别。
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