致密物沉积病的发病机制是什么?
补体旁路途径持续过度激活是发病的关键。补体旁路途径的激活和调控有赖于C3转 移酶的水平和活性。机体内的保护和调节机制能控制C3转移酶,通过7种蛋白调节来实 现,其中之一为H因子,它是一种可溶性糖蛋白,与C3转移酶结合后,使之失活。血清中的 C3肾炎因子与C3转移酶结合后,阻碍了因子对C3转移酶的失活作用,从而导致补体旁路 途径的过度激活。[展开]
补体旁路途径持续过度激活是发病的关键。补体旁路途径的激活和调控有赖于C3转 移酶的水平和活性。机体内的保护和调节机制能控制C3转移酶,通过7种蛋白调节来实 现,其中之一为H因子,它是一种可溶性糖蛋白,与C3转移酶结合后,使之失活。血清中的 C3肾炎因子与C3转移酶结合后,阻碍了因子对C3转移酶的失活作用,从而导致补体旁路 途径的过度激活。[收起]
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