艾***
2016-05-11 14:29:57
病因与发生机侧皮肤粘膜出血的基木病因包括:① 血管壁缺陷;② 血小板数量或功能异常;③ 凝血因子缺乏或活性降低;④ 血液中抗凝物质增多;⑤ 纤维蛋白溶解亢进。 1.血管壁缺陷 血管分为动脉、静脉和毛细血管.血管壁结构与功能的正常是保证血液在血管内畅流的重要因素。 动脉和静脉由内膜、中膜和外膜三层组织构成。毛细血管的管壁主要是...[展开]
病因与发生机侧皮肤粘膜出血的基木病因包括:① 血管壁缺陷;② 血小板数量或功能异常;③ 凝血因子缺乏或活性降低;④ 血液中抗凝物质增多;⑤ 纤维蛋白溶解亢进。 1.血管壁缺陷 血管分为动脉、静脉和毛细血管.血管壁结构与功能的正常是保证血液在血管内畅流的重要因素。
动脉和静脉由内膜、中膜和外膜三层组织构成。毛细血管的管壁主要是一层内皮细胞,内皮外仅有基膜和薄层结缔组织。在正常情况下,血管受损可通过轴突反射使血管壁中膜层的平滑肌反射性收缩,引起远端毛细血管闭合,减缓局部血流,以利止血。
此外,一些体液因子如儿茶酚胺、5-羟色胺、血管紧张素以及血小板活化后所产生的血栓素A2 ( TXA2)、血管内皮细胞产生的内皮素等也可引起血管收缩。 当血管尤其是毛细血管,因遗传性或获得性缺陷引起结构异常和收缩功能障碍时则可导致皮肤、粘膜出血。
遗传性血管壁缺陷常见于遗传性毛细血管扩张症等.获得性常见于过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、维生素缺乏性紫癜等, 2.血小板数量和功能异常 血小板在止血过程中起重要作用。 当血管受损时,血小板在von Willebrand 因子(vWF )等粘附因子存在下,粘附于血管损伤处暴露的内皮下组织。
粘附的血小板被内皮下的胶原以及局部产生的凝血酶等物质激活而发生释放反应和花生四烯酸代谢,释放出的ADP 和代谢产生的TXA2后可引起血小板的聚集,形成白色血栓。 活化的血小板还同时释放出血小板因子、5-羟色胺和贮存的凝血因子,参与凝血过程和促使血块收缩。
血小板数量或功能的异常可因初期止血的缺陷引起皮肤、粘膜的出血。 血小板数量异常引起皮肤、粘膜出血主要见于各种原发性和继发性血小板减少症,如:原发性血小板减少性紫癜、继发性免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、脾功能亢进等。
血小板功能异常即可为先天性异常,如血小板无力症、巨大血小板综合征;也可为获得性异常,如继发于药物、尿毒症、肝脏疾病、异常球蛋白血症等的血小板功能异常。 3 .凝血因子缺乏或活性降低 凝血过程极为复杂,是一系列血浆凝血因子相继酶解激活的过程,最终生成凝血酶,形成纤维蛋白凝块。
凝血因子在凝血连锁反应中彼此相关.整个凝血过程环环相扣并受到精细调节。因此,任一凝血刃子的缺乏或功能异常均可引起凝血障碍,从而导致皮肤、粘膜的出血。先天性凝血障得常见于血友病、低纤维蛋白原血症、凝血因子V 缺乏症、低疑血酶原血症等。
后天获得性凝血障碍多见于维生素K 缺之症、严重肝脏疾病等: 4 .循环血液中抗凝物灰增多 大多为获得性因索引起,如获得性凝血因子抑制物、肝素样抗凝物质增多和抗凝药物过量等。 5 .纤维蛋白溶解亢进 纤维蛋白溶解系统的主要作用事溶解沉积在血管内的纤维蛋白,维持血管腔的通畅,防止血栓形成。
但若纤维蛋白溶解功能过强,则可影响到正常止血而致出血。临床上较多见的是一些病理状态下出现的继发性纤维蛋白溶解亢进。[收起]