重症肌无力有哪些临床症状表现？

    临床分型：　　1。Osserman分型：　　Ⅰ型：眼肌型(15～20%)，单纯眼外肌受累。　　ⅡA型：轻度全身型(30%)，进展缓慢，无危象，常伴眼外肌受累，对药物敏感。
  　　ⅡB型：中度全身型(25%)，骨骼肌和延髓肌严重受累，无危象，药物敏感欠佳。　　Ⅲ型：重症急进型(15%)，症状危重，进展迅速，数周或数月内达到高峰，胸腺瘤高发。  可发生危象，药效差，常需气管切开或辅助呼吸，死亡率高。
  　　Ⅳ型：迟发重症型(10%)，症状同Ⅲ型，从Ⅰ型发展为ⅡA、ⅡB型，经2年以上进展期，逐渐发展而来。　　2。其他类型：　　(1)新生儿MG：约12%MG母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，待别是呼吸功能不全的典型症状。
    症状出现在生后48h内，可持续数日至数周，症状进行性改善，直至完全消失。母亲、患儿都能发现AchR-Ab，症状随抗体滴度降低而消失。血浆置换可用于治疗严重呼吸功能不全患儿，呼吸机支持和营养也是治疗的关键。
  　　(2)先天性MG：少见，但症状严重。通常在新生儿期无症状，婴儿期主要症状是眼肌麻痹、肢体无力亦明显，有家族性病史。  AchR-Ab阴性，但重复电刺激反应阳性。已知AchR基因突变所产生的离子通道疾病有慢通道综合征和快通道综合征。
  前者为离子通道开放期异常延长而使其对Ach反应增强，尤使前臂伸肌肌力选择性减弱，奎尼丁有疗效，可使延长的开放期缩短;后者对Ach反应减弱。己知AChR w亚单位的24种突变都是常染色体隐性遗传、造成终板AchR的严重缺失。
  
    抗胆碱酯酶药物可能有效。  　(3)药源性MG：可发生在用青霉胺治疗类风湿关节炎、硬皮病、肝豆状核变性的患者。临床症状和AchR-Ab滴度与成人型MG相似，停药后症状消失。[收起]

    重症肌无力主要表现是肌肉无力，从某一肌群扩展到其他肌群，表现为受累骨骼肌无力和极易疲劳。约有70%~90%表现眼肌无力、眼睑下垂，可为一侧或双侧，或左右交替出现。眼球运动受限或复视，严重者眼球固定。
  面部表情及受累者表现为苦笑面容，闭眼无力，吹口哨、鼓腮不能等。咀嚼肌、咽喉肌受累则出现咀嚼无力，吞咽困难，进食缓慢，饮水呛咳，讲话无力或含糊不清，可见悬雍垂偏斜或下垂，软腭弓不对称或下垂。    颈部肌肉受累则抬头无力，头倾向前坠，常用手托扶。
  
  四肢肌肉受累则四肢肌无力，如上肢抬举无力，梳头困难，手握不紧，下肢行走无力易跌跤，登楼困难。呼吸机受累则呼吸无力、气短，呼吸胸廓无起伏运动，重者呼吸肌麻痹，呼吸困难缺氧可出现紫绀。病人每天的症状具有波动性，朝轻暮重，活动后加重，休息后减轻，或应用抗胆碱酯酶药物后症状减轻或消失。[收起]