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2015-12-28 18:06:27
本病要注意与其它疾病相鉴别。1。 多发性骨髓瘤:本病的首发症状是骨痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,病理性骨折,骨硬化少见。 合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合...[展开]
本病要注意与其它疾病相鉴别。1。 多发性骨髓瘤:本病的首发症状是骨痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,病理性骨折,骨硬化少见。
合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。2。 慢性格林—巴利综合征:主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。
无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。3。 结缔组织病:因为本病是多系统疾病,所以可能与各种结缔组织病相似。 皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩(上肢神经病变所致)与系统性硬化表现相似。
本病皮肤无坚韧感,无毛细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外,除色素沉着外表皮正常,较深的组织结构坚硬、水肿,但没有细胞和蛋白浸润。也有 POEMS 综合征与系统性硬化同时存在的报道。 发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似,且两种疾病都可以出现肾损害。
但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。4。
肝硬化:可有肝功能减退临床表现(乏力,厌食,浮肿,内分泌紊乱,例如由于雌,雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退,乳房发育,女性闭经等,由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着),门静脉高压的临床表现(肝脾大,腹水),肝活检组织查见假小叶形成(金标准)。[收起]