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2015-12-04 17:52:17
LIP可发生于任何年龄，最小者8个月，最大者72岁，多数在40～59岁之间。女性多于男性。所有患者均有明显的临床表现紫绀临床症状。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，发热、体重减轻。 半数患者出现紫绀和杵状指。一般唾液腺、淋巴结及肝、脾肿大少见。肺部听诊可正常或在两肺底部听到细捻发音。 病程长短不一。晚期常伴发蜂窝肺。胸部X线检查...[展开]
LIP可发生于任何年龄，最小者8个月，最大者72岁，多数在40～59岁之间。女性多于男性。所有患者均有明显的临床表现紫绀临床症状。主要表现为干咳、进行性呼吸困难，发热、体重减轻。
半数患者出现紫绀和杵状指。一般唾液腺、淋巴结及肝、脾肿大少见。肺部听诊可正常或在两肺底部听到细捻发音。 病程长短不一。晚期常伴发蜂窝肺。胸部X线检查：两肺呈弥漫性间质浸润，大多为对称的网状或细网状，结节状阴影，或粗网状、结节状阴影，或粗结节状阴影。
网状阴影常呈线状或羽毛状，多分布于肺底。病变亦可位于肺上部或中叶。可见到支气管充气征。肺门或纵隔淋巴结肿大少见、胸腔积液罕见。 病变在肺边缘者，常见Kerley线条阴影。
粗结节阴影密度不甚致密，边缘清楚，有如实变。肺功能检查呈限制型通气功能障碍及气体交换异常，一氧化碳弥漫量降低。实验室检查：患者常有中度贫血。周围血液和骨髓液检查示淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性细胞增多。
蛋白异常血症（dysproteinemia)，常为多克隆高和低丙球蛋白血症（hyper-andhypogammaglobulinemia）。 多呈IgM型，有时为IgG型。
血T4绝对值降低，T4／T8比例倒转。[收起]
