脑血管畸形疾病分型是怎样的？

     　　脑血管畸形(cerebralvascularmalformations)有4种主要类型：动静脉畸形，海绵状血管瘤，静脉血管瘤和囊性动脉瘤。此外，可引起出血性脑卒中的其他脑血管病还有烟雾病、夹　　脑血管畸形影像层动脉瘤等。
  　　动静脉畸形(AVM)　　又分为典型者和Galen大静脉畸形两种。  典型AVM多位于大脑半球，也见于丘脑、基底节或脑干，数毫米至数厘米不等，是一团动脉和静脉杂乱的血管，没有毛细血管床。
  出现症状的年龄由新生儿至年长儿不等。AVM未破裂前，可无任何症状;亦可有发育延缓、
癫痫发作
、头痛、偏瘫、视力障碍;体积大者可有颅内压增高、脑积水、进行性神经症状、头围增大、颅内血管杂音等。  如AVM破裂，则发生出血性脑卒中、蛛网膜下腔出血或脑内出血。
  可有家族史，曾报道一家三代AVM，似为显性遗传(Larsen等，1997)。CT、MRI可显示脑的缺血灶、钙化灶、出血、囊变、脑室扩大等影像。治疗应手术切除，术前应作血管造影。　　AVM的血管盗血现象值得注意(Sheth等，1995)。
    AVM的临床症状除因为占位和压迫以外，盗血也是重要的原因。由于AVM内部血管阻力低下，动脉血被分流到畸形内，使正常(甚至远隔)的脑组织灌注不良、慢性缺血，从而引起进行性神经功能缺陷。
  PET也证明此现象。　　Galen大静脉畸形是脑的大动脉和Galen静脉之间有血管交通。  可见于新生儿和婴儿。因血管壁较厚，故少见破裂出血。主要表现是由于大量血液被分流至畸形中。
  新生儿可有进行性高搏出量心力衰竭，生长发育受阻，往往误为先天性心脏病。颅内血管杂音明显。婴儿期可出现脑积水。病死率很高，约50%死亡。血液分流量不大者，心衰较轻，可有反复的一过性偏瘫。  治疗困难，可进行分期手术。
  　　先天性颅内囊性动脉瘤　　在小儿较少见。主要发生于颅底部的颈内动脉分又，前、后交通动脉处，　　动静脉畸形或椎基底动脉。动脉局部的弹力层和肌层变弱，而突出为瘤，一般在1cm以下。临床症状主要是急性蛛网膜下腔出血、脑实质出血或脑室内出血。
    未破裂之前则常被忽视，可有头痛及局部压迫症状，特别是颅神经麻痹。家族性囊性动脉瘤常为多发。本病也常伴全身病和其他血管病，如AVM、主动脉缩窄、多囊肾、烟雾病等。MRI和MRA可助诊断，但血管造影更为可靠。
  本病还应与获得性脑动脉瘤鉴别，如外伤性、感染性等。本病易有复发性出血，故应手术治疗。  　　静脉血管瘤　　较常见，好发于大脑半球，多见于年长儿。主要表现是癫痫发作，罕见出血，也可能无症状。
  神经影像可见lmm至数cm直径的血管畸形、约15%有钙化。治疗以保守对症为主。　　海绵状血管瘤　　多见于大脑半球，为密集的薄壁血管。儿童期常无症状而被偶然发现。一般到年长儿或成人才出现症状，主要是癫痫、头痛、脑内出血。
  
    CT可见桑椹状病灶。MRI的T2相显示中心明亮而围绕以暗环的影像。常见家族性病例，为显性遗传。本病也可见视网膜、肝、肾、皮肤的相似海绵状血管瘤。对于出血危俭性不大的病例可先观察，必要时手术。[收起]