僵人综合征有哪些发病机制？

    僵人综合征1、遗传未能肯定所谓“常染色体显性家族”。本病多散发，男性略多于女性。 2、神经生理 ①Schmilt认为儿茶酚胺神经系统与GABA系统失衡。儿茶酚胺神经系统对a运动神经元起纯兴奋作用，为L—DA增强，为安定抑制。
  GABA(7—氨基丁酸神经元系统)对a运动神经元起抑制作用。   ②脊髓的Renshaw细胞或脊髓的抑制中间神经元病损失去了对a运动神经元的抑制作用或肌梭内反馈回路的7—运动神经元受累，而出现肌强直(仪强直)。
   ③Mamol等”]从电生理学研究表明，用孤立的Renshaw细胞功能障碍，孤立的a运动神经元兴奋过度或孤立的r运动神经元兴奋过度均不能全部解释本病在肌电图上的所有现象(持续运动单位电位，被动的肌伸、肌缩及皮肤刺激均使肌电活动增强，睡眠时肌电活动停止，运动终板机能正常，H反射亢进等)，也认为本病的发生可能是脊髓以上中枢病变所引起的a运动神经元兴奋过度与多突触反射脱抑制所致。
     ④兴奋性中间神经元生理反射活动的释放：本病患者GAD(谷氨酸脱羧酶)抗体水平升高直接攻击，破坏r—氨基丁酸合成，分泌减少，而兴奋性中间神经元出现反射活动占优势，肌肉僵硬是兴奋性运动神经元生理反射活动增强所致。
  突发性肌强直痉挛是兴奋性运动神经元过度反应的结果。 僵人综合征⑤7运动神经元活动的亢进：本病病变在脊髓和(或)脑干，主要影响7—运动系统的中枢部分，持续性肌僵硬和阵发性肌痉挛分别是7，和7，环路活动亢进的结果。
    锥体束纤维对仪运动神经元有着兴奋性或抑制性突触联系，对感觉传人起闸门控制伸用。快的锥体束纤维对快的运动神经元具有兴奋作用，但对慢的运动神经元具有抑制作用。 3、免疫方面80年代后期Solimena等发现SMS患者血清中存在谷氨酸脱羧酶抗体(g1utamicaciddecarboxylaseanti-bodyGADA)提出了自身免疫学说。
    认为本病与自身免疫有关，GABA能神经终未的谷氨酸脱羧酶为主要自身抗原，谷氨酸脱羧酶(GAD)为7—氨基丁酸(GABA)能神经未梢浓聚的胞浆内酶可将谷氨酸转化为GABA。
  当GAD作为蛋白质抗原被GADA所结合，造成GABA合成减少或功能障碍，其对脊髓运动神经元的抑制作用减轻，脊髓a运动神经元持续过度兴奋而出现持续性匾硬和阵发性痉挛。   1988年曾有报道在1例SAS病人血清和脑脊液中发现GAD，目前GADA已在60％-70％的患者中得到证实，有些GABA阴性的SMS病人有抗—amphiphysin(一种位于神经元突触前膜的128—kd蛋白)的自身抗体，而Butle发现伴发纵膈肿：宙的SMS病人存在gephydn抗体，而gephyrin是一种选择性集聚于抑制性突触的突触后膜上的细胞溶质蛋白，因而认为指向抗抑制性突触的成分的自身免疫与慢性强直和痉挛为特征的神经症状有密切关系。
    但AntoineJC等指出该抗体在其它神经系统疾病及肿瘤病人中亦有发现，故特异性不如GAD抗体。 本病病前多数有受寒或轻微感染史，提示SMS发病与感染后免疫异常有关。
    本病是否因某种病毒感染或多元因素诱发的神经系统特异性免疫反应累及7运动系统所致，内分泌80年代Sander等人发现本病约70％并发糖尿病，另外本病还常并发甲亢垂体功能减退症和肾上腺功能不足，ACTH、生长激素和或催乳素的缺乏，提出本病可能是成人的一种后天获得性疾病，存在自身免疫异常的基础。[收起]