流***
2015-12-17 10:50:20
成人T细胞淋巴瘤本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33。3％~49％患者可出现特异性和非特异性两类皮损。 前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。 常见肝大，因骨...[展开]
成人T细胞淋巴瘤本病男性较多见，平均发病年龄为52岁，多在40岁后发病，大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急，发展快，病程短，预后差，浅表淋巴结常肿大。33。3％~49％患者可出现特异性和非特异性两类皮损。
前者常全身播散，表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。 常见肝大，因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67。6％患者外周血中白细胞增多，常大于10×109／L，甚至可达100×109/L，并可出现不典型细胞。
这种细胞的胞核明显多形、扭曲，类似Sézary细胞；免疫表型CD4、CD3和CD9阳性，CD8阴性，表现为辅助性T细胞表型，CD25(IL-2R)阳性。 患者血清HTLV-1抗体阳性。
慢性型的特点为患者外周血中见1％～20％奇形怪状或分叶的不典型细胞，淋巴结肿大，极少皮肤损害，可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤／白血病。[收起]
