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2015-12-09 15:33:55
外表为女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂长,手足巨大。青春期后出现第二性征,乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如,子宫及输卵管未形成,小阴唇发育差,阴道短,上段为育端,生殖腺常于腹股沟或在腹腔中,有时可降至大阴唇。 睾丸外观尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型。绝对不能生育。 1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至...[展开]
外表为女性表型,外生殖器呈女性型,身材偏高,臂长,手足巨大。青春期后出现第二性征,乳房发育,阴毛、腋毛稀少或缺如,子宫及输卵管未形成,小阴唇发育差,阴道短,上段为育端,生殖腺常于腹股沟或在腹腔中,有时可降至大阴唇。
睾丸外观尚正常,但青春期后不再成熟,呈幼稚型。绝对不能生育。 1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今,近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。
首次报道于1817年。此种病人有睾丸,性染色体组型为XY,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。 本型特征:①患者往往因原发闭经,不孕来诊;②呈女性体形及女性脂肪分布,有女性习性;③有正常的女性乳房,但乳腺组织少,乳头稍小或正常;④腋毛及阴毛稀疏或缺如;⑤有女性外生殖器,小阴唇发育不良,阴蒂发育正常或细小,阴道呈盲囊状;⑥女性内生殖器缺如或发育不全;⑦生殖腺为未降之睾丸,组织形态与睾丸相似。
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