什么叫多囊卵巢综合症?

    你好！

多囊卵巢综合征（polycystic ovary syndrome,PCOS；Stein-Leventhal Syndrome；sclerocystic ovary disease）是以慢性无排卵、闭经或月经稀发、不孕、肥胖、多毛和卵巢多囊性增大为临床特征的综合症候群。
    多囊卵巢综合征，是多内分泌轴功能紊乱所引起的疾病的终期卵巢病理改变，其最初的神经内分泌变化，是GnRH-GnH释放频率和脉冲振幅增加，LH/FSH比值增高。

【诊断】

　　诊断包括实检　典型的PCOS，即所谓Stein-Leventhal综合征，诊断并不困难，然临床多见非典型者则应作必要的实验性检查和卵巢病理。
     

　　一、激素测定

　　（一）促性腺激素：约75％患者LH升高，PSH正常或降低，LH/FSH≥3。

　　（二）甾体激素

　　1。雄激素，包括睾酮、双氢睾酮、雄稀二酮和17酮类固醇升高。
  由于SHBG降低使游离态雄激素升高。

　　2。  雌激素总量可达140pg/ml，雄二醇相当于卵泡早期水平约60pg/ml，性腺外雌酮生成增加使E1/E2≥1。

　　3。
  肾上腺DHEAS生成增加，血浆浓度≥3。3μg/ml，17羟孕酮也增高（正常100mg/d）起效快，小剂量（2～20mg/d）起效慢。

　　氟化酰胺仅为雄素受体拮抗剂，而不影响血清雄激素浓度（To、FTo、△4dione、DHEAS和E2、SHBG）。
    剂量250mg每日2～3次应配伍OC，以免引起意外妊娠男胎女化。

　　（四）多毛症治疗的药物选择：①轻症：OC；②中症/重症：安体舒通+OC；CPA+OC；氟化酰胺+OC。
  除药物治疗外，局部美容治疗也是必要的。

【病因学】

　　一、遗传学因素 PCOS是一种常染色体显性遗传，或X一连锁（伴性）遗传，或基因突变所引起的疾病。  多数患者染色体核型46，XX，部分患者呈染色体畸变或嵌合型如46，XX/45，XO；46，XX/46，XXq和46，XXq。
   

　　二、肾上腺萌动假说 Chom(1973)认为，PCOS起源于青春前肾上腺疾病，即当受到强烈应激刺激时网状带分泌过多雄激素，并在性腺外转化为雌酮，反馈性地引起HP轴GnRH-GnH释放节律紊乱，LH/FSH比值升高，继发引起卵巢雄激素生成增多，即肾上腺和卵巢共同分泌较多雄激素致成高雄激素血症。
    高雄激素血症在卵巢内引起被膜纤维化增厚、抑制卵泡发育和卵，造成卵巢囊性增大和慢性无排卵。

【病理改变】

　　典型的多囊卵巢呈双侧硬化性多囊性变。大体观卵巢被呈纤维化或胶元性增厚、坚韧、光滑，而呈牡蛎色或灰白色发光增强。
  体积较正常增大2～倍。 

　　卵巢剖面可见被膜下多量直径2～7mm囊状卵泡或较大潴留卵泡囊肿。  镜检卵泡内颗粒细胞少而稀疏，卵泡膜细胞增生。闭锁卵泡增多，极罕见有黄体和白体。
  

【临床表现】

　　一、月经失调　表现为原发性闭经者仅占5％，而51～77％患者，呈现为继发性闭经，初潮年龄正常或延迟，继而月经稀发、月经过少或闭经。仍有规律月经者12％，功血伴黄体不健康22～29％。
     

　　二、不孕　74％（35～94％）系慢性无排卵所致。

　　三、多毛　69％（17～83％），多见于口唇、下颌颊侧、下腹、耻上、股内侧和小腿外侧，并伴有痤疮、脂溢和脱发。
  多毛与高雄激素血症非同步。（Lobo 1983）。

　　四、肥胖　41％（16～49％），多始于青春期前后，渐进性，此与高雄激素血症同化作用和性腺外雌激素促进细胞肥胖大所致。  

　　五、卵巢增生　50～75％，为双侧对称性多囊性增大2～4倍，或为子宫体积1/3～1/4为多囊型，亦有20～30％卵巢并不增大呈硬化型。
  

　　六、合并症　据统计≤40岁之子宫内膜癌患者中19～25％合并PCOS。约14％PCOS在14岁内进展为子宫内膜癌。  

【鉴别诊断】

　　PCOS应注意与引起闭经、多毛和卵巢增大的其他疾病相鉴别： 

　　一、卵巢男性化肿瘤

　　包括支持一间质细胞瘤、门细胞瘤、类脂细胞瘤、性母细胞瘤、肾上腺残迹瘤、黄体　瘤、畸胎瘤和转移癌。
  以上除性母细胞瘤外，其他肿瘤多呈单侧生长实质性肿瘤，雄激素分泌呈自主性，男性化症候明显，并常伴有腹水及转移灶。  

　　二、肾上腺疾病

　　包括先天性肾上腺皮质增生、腺瘤和腺癌。
  后二者主要分泌雄烯二酮和DHEA，亦为自主性分泌，不受ACTH促进和地塞米松抑制。而先天性肾上腺皮质增生症，21羟化酶缺陷者，有典型外阴-泌尿生殖窦畸形伴性器发育不良。

　　三、甲状腺疾病

　　包括甲亢和甲低。
    甲亢时T3、T4、SHBG增高，雄激素代谢清除率降低，使血浆睾酮升高致男性化和月经失调。甲低时，雄激素向雌激素转化增加致无排卵。

　　四、遗传性多毛症

　　有家族史，仅单纯性多毛而无PCOS症状和体征。
  生育力正常。

　　五、卵巢卵泡膜细胞增生症（ovarian hyperthecosis）

　　该症促性腺激素分泌正常，卵巢不增大，但卵泡膜细胞呈巢（岛）性增生，血浆雄激素升高明显，伴严重男性化。
    对氯?酚胺治疗不敏感。

　　六、胰岛素拒抗综合征和黑色素棘皮瘤

　　为一种脂岛素受体缺陷性疾病（A/B型），可出现类似于PCOS症状体征。其显著特征是，高胰岛素血症和颈、腋部黑色素棘皮瘤。
  

　　七、高催乳素血症

　　闭经、溢乳、不孕、PRL和DHEAS升高，男性化症候不明显，卵巢正常。  
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