神经纤维瘤的疾病分类有哪些？

    神经纤维瘤皮肤性病科，耳鼻喉科疾病描述本病又名vonRecklinghausen病，常染色体显性遗传，由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，常见为不全型和单纯型。神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。
  其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等；多灶性是其最常见的病理特点。  1）该瘤分为两型：NF1型和NF2型。
  1。NF1型：占NF病例的90％以上。诊断标准：①有6处或大于5厘米的皮肤牛奶咖啡斑；②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤；③两个或多个青色的虹膜错构瘤；④腋窝和腹股沟长雀斑；⑤视神经胶质瘤；⑥Ⅰ级胶质瘤；⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。
    2。NF2型：①双侧第Ⅷ脑神经瘤；②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤；③很少有皮肤改变。2）临床表现临床上患者有皮肤多处牛奶咖啡斑(多于6处，每个大于1。5厘米)及皮下广泛多发结节，皮肤色素沉着，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。
  可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。3）影像学表现1。  CT表现：①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。
  ②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ－Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。    2。
  MR表现：①双侧听神经瘤，多数以一侧为重；②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤；③合并脑膜瘤或胶质瘤；④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。4）鉴别诊断本病涉及神经、皮肤、骨骼系统，根据典型临床表现、CT、MR表现可明确诊断。
  5）一般治疗手术摘除，因无完整的包膜，所以手术难以彻底，肿瘤中有较多的血管，所以术中可能出血较多。[收起]