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2016-08-22 13:24:32
你好首先你需要了解一下韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎属自身免疫性疾病。蹭累及小动脉静脉及毛细血管偶尔累及大动脉其病理以血管壁的炎症为特征主要侵犯上下呼吸道和肾脏韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。 临床常表现为鼻和副鼻窦炎肺蹭和进行性肾功能衰竭。还可累及...[展开]
你好首先你需要了解一下韦格纳肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎属自身免疫性疾病。蹭累及小动脉静脉及毛细血管偶尔累及大动脉其病理以血管壁的炎症为特征主要侵犯上下呼吸道和肾脏韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
临床常表现为鼻和副鼻窦炎肺蹭和进行性肾功能衰竭。还可累及关节眼皮肤亦可侵及眼心脏神经系统及耳等。无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性从儿童到老年人均可发病最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病但中年人多发40~50岁是本病的高发年龄平均年龄为41岁。
各种人种均可发病。此病在临床上常被误诊为了能早期诊断对有以下情况者应反复进行活组织检查:不明原因的发热伴有呼吸道症状;慢性鼻炎及副鼻窦炎经检查有粘膜糜烂或肉芽组织增生;眼口腔粘膜有溃疡坏死或肉芽肿;肺内有可变性结节状阴影或空洞;皮肤有紫癜结节坏死和溃疡等。
此病治疗可分为3期即诱导缓解维持缓解以及控制复发。 循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者应作为首选治疗方法。韦格纳肉芽肿通过用药尤其是糖皮质激素加CYC联合治疗和严密的随诊能诱导和维持长期的缓解。
近年来韦格纳肉芽肿的早期诊断和及时治疗提高了治疗效果。过去未经治疗的韦格纳肉芽肿平均生存期是5个月82%的患者一年内死亡90%多的患者两年内死亡。 目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。
希望通过以上介绍可以让你对此病有更深入的了解祝早日康复。[收起]