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2016-02-15 20:08:27
Wilms肿瘤（肾母细胞瘤）是发生于肾胚的恶性肿瘤。目前关于Wilms肿瘤发展的模型认为存在一个遗传突变，由它引发了肾源性剩余，诱导出肾母细胞的良性病灶，并一直保持这种不正常的状况直到出生以后。 大多数有Wilms肿瘤诱发的综合症的患儿有肾源性剩余。通常单发的叶内剩余和与WT1突变相关的综合症有关联，一个是WAGR综合症（Wil...[展开]
Wilms肿瘤（肾母细胞瘤）是发生于肾胚的恶性肿瘤。目前关于Wilms肿瘤发展的模型认为存在一个遗传突变，由它引发了肾源性剩余，诱导出肾母细胞的良性病灶，并一直保持这种不正常的状况直到出生以后。
大多数有Wilms肿瘤诱发的综合症的患儿有肾源性剩余。通常单发的叶内剩余和与WT1突变相关的综合症有关联，一个是WAGR综合症（Wilms肿瘤-无虹膜-生殖器畸形-发育延迟），另一个是Denys-Drash综合症。
通常多发的叶周剩余则和Beckwith-Wiedemann综合症相关联。Wilms肿瘤同时具有就近和远距离扩散的能力。Wilms肿瘤患儿通常表现为腹部肿胀，而其其他方面都表现良好。
25-30%的患儿可见腹部疼痛、发烧、贫血、尿血和高血压。约5-10%的Wilms肿瘤患儿具有双侧或多源的病灶。 单侧的Wilms肿瘤患儿的平均发作年龄是42-47个月，而双侧的患儿则是30-33个月。[收起]
