诊断平滑肌肿瘤良恶性的难点何在？

    

典型良性的平滑肌瘤和典型恶性的平滑肌肉瘤病理诊断不 难，但事实上平滑肌肉瘤与平滑肌瘤的鉴别诊断是诊断病理学中 一大难题。有的病例按形态变化诊断平滑肌瘤似无问题，但经过 多年后病人死于该肿瘤的转移（转移性平滑肌瘤）c/有的平滑肌 肿瘤细胞丰富，瘤细胞异形性显著或有奇异形细胞（细胞性、奇 异性平滑肌瘤），但随访预后良好。
    原发性平滑肌肿瘤的部位也 与肿瘤的生物学行为有关，因此对不同部位的肿瘤应有不同的判 断标准。病理医生对平滑肌肿瘤的良恶性诊断中存在的陷阱不能 忽视。总体说来，肿瘤细胞核分裂数量（一般以光镜每10个高 倍视野中的分裂数来表示，分裂数/10HP)是判断良恶性的重要 指标，但不是惟一和绝对的标准，还必须结合肿瘤体积大小（以 直径或长径表示）、肿瘤发生部位、细胞密集程度、核异型性、 肿瘤细胞坏死、粘液成分或特殊组织结构、侵袭生长等多方面因 素进行综合判断。
    为便于掌握判断标准，一般文献作者多以上述 前3项，即核分裂数、肿瘤直径和原发瘤部位作为主要综合指 标。近年Bell和Kempson等还强调了肿瘤细胞凝固性坏死在诊断 恶性子宫平滑肌肿瘤中重要意义。
  现将诊断平滑肌肿瘤良恶性的 有关因素作简要的解释。

肿瘤部位与良恶性：①子宫平滑肌肿瘤中绝大多数为平 滑肌瘤，肌瘤与肌肉瘤之比约为800: 1，因此界定恶性标准的 核分裂数较其他部位的肿瘤可以高些，但子宫上皮样型和粘液型 的平滑肌肿瘤，诊断恶性的核分裂数要低于普通的梭形细胞型 者，见下述；②胃肠道平滑肌肿瘤中，胃的平滑肌肉瘤比肌瘤 多，良、恶性之比约2:3,但胃上皮样平滑肌肿瘤多为良性，肠 平滑肌肿瘤多为肉瘤；③浅部软组织，真皮内者多为良性，皮下 组织中可有部分为肉瘤；④深部软组织平滑肌肿瘤多见于腹膜 后，其次四肢深部，恶性者多，尤其发生在腹膜后的平滑肌肿瘤

几乎都是恶性或潜在恶性的；⑤血管平滑肌瘤发生于小血管者多 位于浅部，良性者居多；发生于较大的血管，如下腔静脉、肺动 脉、下肢静脉壁的平滑肌肿瘤多数恶性，称血管源性平滑肌肉 瘤，对人体危害大，但如肿瘤体积较小且能切除者则较好。
    

(1) 肿瘤大小与良恶性：一般以肿瘤直径5〜6cm为界，除 了子宫平滑肌瘤外，> 6cm者多为恶性或交界性肿瘤。位于真皮 > 2cm及位于皮下组织> 2。
  5cm者需警惕其恶性。

(2) 核分裂数量与肿瘤细胞密度：虽然许多作者强调核分裂 数量作为判断肿瘤良恶性的主要指标，但因其计数的准确性受多 种因素影响（如切片厚度、制片质量、视野大小），因此近年有 人对肿瘤组织中瘤细胞密集程度也给予重视。
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(3) 细胞异型性：可分为轻、中、重度，多数细胞核呈中度 以上异型性和有病理性核分裂是恶性的征象无疑，但如仅有小部 分细胞多形性和核的畸形，或细胞不十分丰富、分裂象不多、肿

瘤体积不过大时，要注意是否特殊类型的平滑肌瘤，如奇异性平 滑肌瘤。
  

(4) 肿瘤细胞凝固性坏死：这种坏死常伴同细胞异型性，是 判断恶性的重要指标之一，必须与良性平滑肌瘤因局部循环障碍 引起的退变和梗死区别。  肿瘤细胞凝固性坏死的特征是具有异型 性的“鬼影细胞”，坏死区较大时，可见其中残存完好的血管和 其周围残留存活的肿瘤细胞，与坏死细胞之间界限分明，坏死区 周围无肉芽组织形成。
  良性肌瘤的变性坏死区常见组织的透明变 性、水肿、出血而将肌纤维分离，坏死区常呈大片状而且其中的 血管也有变性坏死，无血管周围残存瘤细胞的现象，坏死细胞的 残影无异型性。  但需注意，在良性瘤出血坏死区周围有时可出现 细胞增生带，并可有轻度细胞异型性，但无典型的恶性细胞。
  如 果有肿瘤细胞凝固性坏死，但无明显细胞异型性，核分裂少，则 可能属低度恶性潜能的平滑肌肿瘤。

(5) 粘液成分和不寻常结构的意义：平滑肌肿瘤组织中常见 多少不等的粘液变性区。  粘液变性要与组织水肿区别，前者Aldan 蓝 （pH2。
  5) 阳性， HE 染色略呈淡蓝色絮状。有一型肿瘤为 粘液样平滑肌肉瘤，与平滑肌瘤粘液变性不易区别；而且肉瘤细 胞异型性不明显，又由于细胞分散而核分裂计数相对为少，易误 为良性肌瘤。鉴别点是肉瘤呈浸润性生长，侵犯周围肌组织和血 管，可见幼稚的间叶细胞和细胞内含粘液。
    此外，平滑肌肿瘤有 几种特殊类型，有不同形态特征和生物学特性，了解这些特殊类 型及其不寻常的组织结构，便于鉴别诊断时思考 。

(6) 侵袭生长：平滑肌瘤有包膜或假包膜，也有特殊类型的 浸润性子宫平滑肌瘤和侵入子宫静脉的静脉内平滑肌瘤病。
  平滑 肌肉瘤常见侵袭性生长，但有时也有假包膜。  因此应重视大体检 查和肿瘤周边部多取材。[收起]