重症肌无力

    重症肌无力
　　　　
     重症肌无力（MG）是累及神经肌肉接头（neuromuscular junction, NMJ）处突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine receptor, AChR）主要由AChR抗体（autibody, Ab）介导、细胞免疫和补体参与的自身免疫性疾病。
    由于接头处传导的安全系数降低而致骨骼肌易疲劳和无力，骨骼肌无力特征为晨轻暮重、活动后加重、休息后减轻。临床表现多样，除横纹肌无力外尚有内脏表现，使病人丧失劳动力，甚至死亡。
  

     一、 临床分型

　　（一）Ⅰ型为眼型。仅有眼肌受累，激素等治疗反应佳，预后佳。  

　　（二）Ⅱ型为全身型。有四肢受累，早期治疗反应好，预后好。
  又分两型：Ⅱa：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。

　　（三）Ⅲ和Ⅳ型均有明显呼吸功能障碍，即危象。但Ⅲ型的病程短于半年，为急性暴发型，治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型病程长于半年，治疗反应差，预后差。
    

　　（四）Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。

      二、西医治疗

　　（一）胸腺摘除：　全身型和迅速进展的MG病人，均应考虑行此手术，对胸腺瘤病人，术后一般继以放疗。
  
　　（二）大剂量肾上腺皮质类固醇：　一般从大量开始，每日或隔日给予；因小量渐加的方法既不能消除、也不能减轻、而只是推迟其用药早期的加重。  可用强的松60～100mg，或地塞米松10～20mg静脉滴入。
  病情好转好，渐减肾上腺皮质类固醇。但应注意肾上腺皮质类固醇副作用。
　　
　　（三）环磷酰胺：　每次1000mg，静脉注射，每5天1次；或每次200mg，静脉注射，每周2～3次；或口服每日100mg，一般总量达4～6g起效，直至总量8～10g。
    主要副作用为血白细胞、血小板减少，脱发，出血性膀胱炎等。可用于病人不愿或不能用胸腺摘除和肾上腺皮质类固醇的病人，尤为有高血压、糖尿病的MG病人，无明显副作用，疗效较好。
  

　　（四）血浆置换：　通过定期用正常人血浆或血浆代用品置换病人血浆，降低病人血中AChR Ab，起效迅速。  适用于危象病人。
　　（五）胆碱酯酶抑制剂 （ChEI）：　病情较重，尤为肌无力危象时应予采用。
  不宜长期应用，因其只起对症治疗的作用。溴化新斯的明，对四肢肌无力者效果较好，作用维持3～6h，常用量每日22。5～180mg，口服。美斯的明，对四肢肌无力者较佳，作用维持4～6h，常用量每天60mg。
    吡啶斯的明，对球部作用较好，作用维持时间较长，为2～8h，常用量120～720mg，口服。

　　（六）避免使安全系数降低的因素：　如感染、甲亢或甲减、甲状腺素和肾上腺皮质类固醇应用早期可能导致病情恶化。
  呼吸抑制剂应慎用，但安定相对较安全。禁用对肾功能有损害的药物。  

　　 三、注意重症肌无力危象

　　MG危象是指MG病人本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。
  

　　（一）肌无力危象　由于MG本身加重，NMJ传导安全系数降低，呼吸肌无力而致的呼吸困难为肌无力危象。这在MG危象中约占95％。  治疗主要是用ChEI。先用甲基硫酸新斯的明，肌肉注射，10～15mg/次，作用持续约30～120min，病情稍稳定后改为口服，先用短效的溴化新斯的明或美斯的明，后改为长效的吡啶斯的明，病情较重期间用短效，避免因反覆应用积蓄中毒而致胆碱能危象。
  必要时用人工呼吸器。  

　　（二）胆碱能危象　由于ChEI过量，突触后膜持续去极化，复极化过程受阻，NMJ处发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力状态。于MG危象中占4％。立即停用ChEI，必要时应静脉注射阿托品2mg，直至出现轻度阿托品中毒。
  必要时用人工呼吸器。

　　（三）反拗性危象　又称无反应性危象，是指对ChEI无反应。  在MG危象中约占1％。其发病机理不详，治疗主要是对症。

      四、 重症肌无力饮食调治

　　(1)羊脊骨1具，肉苁蓉30克，葱白3茎，草果3个，荜茇6克。
  将羊脊骨洗净，捶碎，与肉苁蓉、草果仁、荜茇共熬成汁，后加葱白，取汁汤与适量面粉作成面羹食。  可加适量精盐或白糖调味，

　　(2)乌龟1只(约500～800克)，冰糖10克，姜块20克，葱30克，花椒20粒，熟猪油20克，水发竹笋60克，精盐3克，八角1个，红酱油15克，味精1克，大蒜40克。
  将乌龟投入沸水锅内，盖上盖煮死后捞起。把龟壳剥去，宰去头、四肢，去净粗皮、指甲、肠脏、将龟肉洗净，切成小块。  再入沸水中洗去血水，将水发竹笋切成马耳朵形。锅置旺火上，放油，烧至六成熟时，下龟肉块，炸干水分。
  加入精盐、红酱油、姜、葱、花椒、大蒜，再炒香，入鲜汤煮沸，撇去泡沫，入八角、竹笋，继用小火缓缓炖煮，至龟熟肉软，去除姜、葱、八角、花椒，待汤汁已浓、调入味精即成。

　　(3)水发海参500克，熟地30克，淮山药30，山萸肉15克，猪肥瘦肉120克，白菜心250克，绍酒25克，蒜苗50克，豆瓣40克，酱油50克，湿淀粉5克，盐2克，味精2克，白糖5克。
    将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净，切成斧形片；肥瘦肉洗净，切成颗粒；豆瓣剁细；蒜苗洗净切成小节；白菜心洗净。将砂锅置旺火上，加清水250克，海参、绍酒、精盐0。
  5克，沸后煨煮短时，倒出锅内汤；照上法反复煨煮2～3次。将熟猪油50克下锅，烧至四成熟时，下猪肉、绍酒、盐0。  5克，肉粒炒散后，盛于盘内。再加熟猪油50克入锅，烧至5成熟时，入白菜心、绍酒、盐0。
  5克，炒至白菜刚去生，即入盘，再下猪油50克，入豆瓣，炒出香味，油呈红色，加入清汤、药汁，烧开，除去豆瓣渣，再下海参片、肉粒，加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮，至汁亮，下湿淀粉稀汁，最后将白菜心放在面上即可食用。
    






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