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2013-03-20 12:11:39
发病原因
目前对肝血管瘤的确切确切发病原因尚不明确,主要有以下几种学说:
(1)先天性发育异常学说:目前多数学者...[展开]
发病原因
目前对肝血管瘤的确切确切发病原因尚不明确,主要有以下几种学说:
(1)先天性发育异常学说:目前多数学者认为血管瘤的发生为是先天性肝脏末梢血管畸形引起,一般认为在胚胎发育过程中由于肝血管发育异常,引起血管内皮细胞异常增生而形成肝血管瘤;
(2)激素刺激学说:有学者观察到在女性青春期、怀孕、口服避孕药等可使血管瘤的生长速度加快,认为女性激素可能也是血管瘤的致病机制之一;
(3)其它:如毛细血管组织感染后变形,导致毛细血管扩张,肝组织局部坏死后血管扩张形成空泡状,其周围血管充血扩张;肝内区域性血循环停滞,致使血管形成海绵状扩张。
手术治疗
目前对肝血管瘤的治疗方法存在较大争议,主要有血管瘤切除术、血管瘤缝扎术、肝动脉结扎术、微波固化术、射频治疗、肝动脉栓塞术等。对于弥漫性的肝血管瘤,或者无法切除的巨大血管瘤,如肝功能失代偿或合并Kasabach-Merritt综合征,也可行肝移植治疗。
对于需要治疗的肝血管瘤,应综合多种因素考虑,以病人获益、安全、有效为原则,依据医生的技术水平和经验,多种因素间权衡,选择不同的治疗方式。
下面仅对不同的治疗方式做一阐述:
肝血管瘤切除术手术切除效果可靠、安全,完整切除是惟一能够根治的方法。
随着外科技术的发展,目前手术相关并发症发生率及病死率已很低。 尽管如此,手术仍需严格掌握适应证。常见的手术方式包括肝段切除术、血管瘤剥除术、腹腔镜肝切除术、血管瘤缝扎术、肝移植等。
肝段切除术
随着外科技术的发展和肝脏外科手术技巧的提高,肝切除术的死亡率和并发症大大减少,应用范围已经扩大到肝脏的良性病变,其中肝血管瘤是最常应用肝切除术的肝脏良性病变。 肝血管瘤病人多无肝硬化病史,有较好的肝脏代偿功能,能耐受较大范围的肝切除手术。
对于巨大肝血管瘤或多发血管瘤,通常可行规则性肝段、肝叶切除术,甚至半肝切除术,但肝切除量不可超过全肝的70%-75%。肝段切除治疗肝血管瘤的主要问题是控制出血,由于血管瘤血供丰富,瘤体本身易出血,从而增加手术难度,甚至有时术中操作不当可导致难以控制的大出血,如何控制出血是手术成功与否的关键。
肝血管瘤剥除术
肝血管瘤多呈膨胀性生长,可压迫正常肝组织和胆管、血管形成一层薄的纤维包膜,该界面血管少,可沿该界面进行钝行分离,剥脱出血管瘤,即为“血管瘤包膜外剥除术”,可达到出血少、彻底切除病灶的目的。
1988年Alper等首先报告了这种术式,多个大样本的临床研究对肝切除术和血管瘤剥离术进行比较发现:剥离术的手术时间、出血量和输血量均明显少于肝切除术;对肝脏损伤轻,最大限度地保留了正常肝组织,患者术后肝功能恢复快;减少对重要肝内血管和胆管的损伤,减少出血,胆瘘发生率降低。
目前为国内外许多学者所推崇,已成为治疗肝血管瘤的主要术式。规则肝切除术仅用于疑有恶变、或者肝脏某叶完全被肿瘤占据时。但亦有学者认为有的病例术中确认血管瘤与肝实质之间的间隙比较困难,剥除可能会出血较多,特别是靠近肝静脉主干、肝后下腔静脉等重要结构的血管瘤,钝性剥离易撕裂大血管或损伤瘤体,导致难以控制的大出血。
专家意见:
(1) 瘤体位于肝左外叶,由于操作较简便也应选择肝切除术。另外,多发性血管瘤局限于某一肝叶时亦行肝切除术,此种情况若逐个摘除肿瘤,损伤大、出血多且费时;
(2)由于右肝切除术技术相对复杂,创伤较大,肝右叶血管瘤剥除术比肝切除术具有优势;
(3) 肝中叶的血管瘤靠近肝门不仅与出入肝的大血管关系密切,还可能侵及左右两侧肝叶,肝切除术对于这样的肿瘤就更难处理,剥除术不仅可以有效避免肝门处管道的损伤,还不必切除过多的正常的肝组织并明显减少术中出血;
(4)体积巨大的血管瘤宜采用肝切除术。
因为巨大血管瘤占据肝左叶或右叶或某个肝段,压迫肝组织,使病灶所在的肝叶或肝段的正常肝组织所剩无几,规则性肝叶或肝段切除不至于损失很多正常肝组织,而且避免了因摘除术可能导致的肿瘤包膜或较大血管撕裂大出血;
(5)术前不能排除原发性肝癌或有其他部位恶性肿瘤病史怀疑肝转移者,宜行规则性肝切除或有一定“安全切缘”的局部切除术;
(6) 分布于不同肝叶或肝段的多发性血管瘤,可结合运用两种手术方式。
腹腔镜肝切除术
腹腔镜肝切除技术已日趋成熟,其创伤小、并发症少、恢复快等微创优势十分明显,其应用率逐年增加。其术后并发症与开腹手术相似,且术后恢复快,住院时间短。腹腔镜下左外叶和左半肝切除有望成为治疗肝血管瘤的标准术式。
而右肝后叶、中肝叶和尾状叶等部位的肝血管瘤,因位置特殊,易发生大出血,行全腹腔镜肝切除术目前尚存在一定难度。 尽管目前腹腔镜下肝切除治疗肝血管瘤的适用范围有限,然而随着腹腔镜技术的发展和突破,腹腔镜肝切除治疗肝血管瘤这种手术方式将具有广阔的应用前景。
肝移植术
肝血管瘤为良性病变,肝移植术仅用于不可切除的巨大肝血管瘤及出现严重的并发症如Kasabach—Merritt综合征,目前尚未广泛开展。
缝扎术
肝血管瘤缝扎术肝血管瘤缝扎术是通过对血管瘤进行缝扎使瘤体萎缩、机化,甚至消失,以达到治疗血管瘤的目的。
由于既往对肝脏解剖认识的不足,采用血管瘤捆扎术,瘤体愈小,拥扎时间愈长,效果愈好,而瘤体愈大,捆扎时间愈短,则效果愈差。单纯血管瘤瘤体缝扎术术后复发率非常高,目前已经不建议常规使用。
肝动脉结扎术
肝血管瘤通常由肝动脉供血,结扎肝动脉后可暂时使瘤体缩小变软。
结合术后放疗可使肿瘤机化变硬,对改善症状、控制肿瘤生长有一定作用。但由于侧支循环的存在,疗效多难以维持,长期效果有限。肝动脉结扎术主要用于无法切除的巨大血管瘤。由于近年来新技术的采用,以往认为不能切除的血管瘤现已能在技术条件较优越的肝胆外科中心安全切除,故单纯肝动脉结扎术治疗肝血管瘤已很少采用。
并发症
1、术后腹腔内出血
多数发生在24h以内,是术后常见且严重的并发症,需要格外重视。肝血管瘤病人多无肝硬化基础且术前肝功能良好,术后因凝血功能障碍导致出血较少,大多数是由于术中止血不彻底或血管结扎线脱落所引起的。
对于血管瘤术后出血应积极剖腹探查,用血管缝线严密缝合可疑出血点,术后密切关注出血情况。
2、术后胆漏
肝血管瘤剥除术后创面较大,术中未能发现和缝扎某支细小胆管是导致术后胆漏的主要原因。
肝血管瘤术后胆漏需要保持引流通畅,一般能自行愈合,必要时需要经皮穿刺置管引流。
3、术后肝功能不全或衰竭
往往与术前未能充分评估残余肝体积、伴有肝脏的其他基础性疾病,术中大出血、长时间的低血压休克,术中损伤了保留肝叶的入肝或出肝血管,术后发生门静脉主干血栓、残余肝的扭转影响肝脏血流有关。
肝血管瘤病人术中使用肝门阻断的方法控制入肝血流,大多数病人术后出现转氨酶升高,术后2-3天达到高峰,一般在1周左右降至正常范围,部分病人还可出现胆红素轻度增高,多能经护肝支持治疗逐渐好转。
如果发生难以扭转的肝功能衰竭,惟一的办法就是行急诊肝脏移植。
非手术治疗
肝动脉栓塞术(TAE)
TAE治疗肝血管瘤是借鉴于TAE治疗肝癌的经验,理论是基于肝血管瘤主要由肝动脉供血,栓塞动脉后瘤体内可形成血栓,血栓机化、纤维化使瘤体形成纤维瘤样结构而达到缩小、硬化血管瘤的目的。
但对TAE治疗肝血管瘤仍有争议,其原因是大血管瘤的长期效果差,难以使瘤体缩小机化。且栓塞剂术中在对血管瘤起栓塞作用的同时,也常常累及到肝门部及肝内胆管的正常血液供应,可造成一些严重的并发症,如胆汁瘤、肝细胞坏死、肝脓肿、胆汁性肝硬化、胆道缺血性狭窄及胆管动脉瘘等。
同时,血管硬化剂平阳霉素副作用虽少,但引起肺纤维化和大剂量动脉内使用时损伤动脉内膜的副作用也不可低估。
肝血管瘤微波固化术及射频治疗
肝血管瘤微波固化术及射频治疗微波可转化为热能而使周围组织凝结,使瘤体局部萎缩、变硬,达到固化肿瘤的目的。
采用此法必须阻断第一肝门,以减少瘤体内血液流动。 较大的肝血管瘤,微波治疗难以将瘤体完全固化,术后复发率较高。射频原理与微波相似,对小血管瘤治疗效果尚可,对>8cm治疗效果不佳,甚至会引发大出血。
特别是瘤壁组织菲薄,纤维组织少的瘤体穿刺时易发生不可控制的出血,是微波固化或射频治疗的禁忌。同时肝血管瘤微波固化及射频消融术可引起大量红细胞破坏释放出大量血红蛋白,可引起急性肾衰和血红旦白尿。
故B超引导下穿刺微波固化或射频治疗血管瘤应非常慎重。对瘤体位于肝脏中心靠近大血管及临近胆囊胃肠等脏器以及临近膈肌的易引起临近脏器的损伤引发严重并发症,不适宜射频消融治疗。
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