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2013-01-14 16:26:57
干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响，这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响：
一、口干 ...[展开]
干燥综合症的发病给我们的日常生活带来了很大的影响，这种疾病会给我们身体的不同部位带来不同情况的影响：
一、口干 口干思饮，严重者进干食困难。由于唾液少而冲洗作用减低，易发生龋齿，原发笥SS患者63%有龋齿。
40%口才唾液腺肿大，呈对称性，表面平滑、不硬，腺体肿大可持续存在或反复发作，很少继发感染。 如腺体硬呈结节状，应警惕恶性变。
二、 眼干眼内有磨擦异物感或无泪，泪腺一般不肿大，或轻度肿大。
三、皮肤粘膜 皮肤干燥、瘙痒，常见的皮疹是紫癜，也有荨麻疹样皮疹，呈多形性、结节红斑。有口唇干裂，口腔溃疡，鼻腔、阴道粘膜干燥。
四、 关节与肌肉70%～80%有关节痛，甚至发生关节炎，但存坏性关节炎少见。
可出现肌无力，5%发生肌炎。
五、肺17%患者有干咳，但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞，表明有肺泡炎症存在，仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。
肺功能检查常显示功能下降，但多无临床症状。
六、 肾近半数并发肾损害，常见受累部位是远肾小管，临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。 前者表现血pHH低下和尿不能酸化（pH>6）。
亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到。肾小管酸中毒的并发症有：①周期性低血钾性麻痹；②肾性软骨病；③肾性尿崩症，近端肾小管受累表夙有氨基酸尿、磷酸尿、糖尿、β2-微球蛋白尿。肾小球受累者少见，但预后很差。
七、 淋巴组织增生5%～10%患者有淋巴结肿大。 至少50%患者在病程中内脏出现大量淋巴细胞浸润。较突出的是，本病患者的淋巴瘤发病率要比正常人群高44倍。在我国的150例SS的随诊过程中有2出殃淋巴瘤。
SS在出现淋巴瘤前可有巨球蛋白血症或单克隆高球蛋白血症。待发生淋巴瘤后，血免疫球蛋白水平可降低，自身抗体消失。
八、 血象1/4～1/5出现白细胞及血小板减少，仅少数有出血现象。
九、神经系统因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害，症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
十、 消化系统①萎缩性胄炎，胄酸分泌功能低下，胄酸缺乏；②小肠吸收不良；③胰腺外分泌功能低下；④肝肿大，血清转氨酶升高，有黄疸者肝病理活检常呈慢性活动性肝炎的改变，此类患者能肾上腺皮质激素的的以应较好。
系统性表现
1． 呼吸系统：由于上、下呼吸道粘膜的淋巴细胞浸润和其外分泌腺体萎缩造成了呼吸道损害。约25%的患者气管及支气管因干燥而出现干咳，反复出现支气管炎和肺不张，最常见的表现是间质性肺炎和肺间质纤维化，出现咳嗽和呼吸困难，胸片可见细网状及结节状阴影，肺功能以小气道障碍为主，其次为弥散功能和限制性功能异常，肺功能异常通常早于肺部X线表现。
2． 肾脏：约50 %的患者有肾脏损害，以远端肾小管损害最为多见，表现为肾小管性酸中毒，其尿PH值增高，尿浓缩功能障碍，肾性尿崩症，肾性软骨病，泌尿系结石和肾组织钙化，低血钾性麻痹和钙磷代谢障碍。
有相当部分的无症状患者只有通过氯化胺试验才能发现亚临床型的肾小管性酸中毒。
3． 神经系统：不同部位的血管炎造成了不同部位的神经损害和相应的临床症状。(1)周围神经病变：约8。
3%-32%的患者表现为下肢麻痛，末梢型感觉障碍，腕管综合征，腱反射低下等。肌电图显示神经性损害及周围神经传导速度减慢。(2)中枢神经病变：约5%的患者表现为癫痫样发作，各种精神症状及意识障碍，局灶性症状等，但这些症状一般都表现较缓和。
4． 消化系统：约63%-70%的患者出现萎缩性胃炎，表现为上腹不适，恶心，腹胀等。约25%的患者可有肝大，转氨酶增高。相当数量的慢性肝炎、胆汁性肝硬化患者合并有干燥综合征。
5． 关节肌肉表现：约70%的患者可发生关节痛，但仅有少数患者发展为关节炎，亦有少数患者合并有肌炎和重症肌无力。
6． 淋巴增生和淋巴瘤：干燥综合症的基本病理表现是淋巴组织增生和对各部位的浸润，这种情况可分为三个阶段：第一阶段：自身免疫性外分泌病，临床表现为口、眼干燥，病理特点是腺体内大量淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，抗SSA和抗SSB抗体阳性。
第二阶段：假性淋巴瘤，临床表现为肝、脾淋巴结肿大，肾脏和中枢神经系统受损，病理特点是腺体外组织有淋巴细胞浸润，血清学特点是高球蛋白血症，单克隆免疫球蛋白高峰和抗SSA和抗SSB抗体阳性。 第三阶段：淋巴瘤，约0。
01%-0。06%的干燥综合症患者，淋巴细胞出现恶性病变而成为恶性淋巴瘤。临床表现为淋巴结明显肿大，唾液腺、腮腺肿大明显，消耗症状明显。[收起]
