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红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样,变化多端。此病能累及身体多系统,多器官,在患者血液和器官中能找到多种自身抗体。红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范围,分为盘状红斑狼疮（DLE）,系统性红斑狼疮（SLE）,亚急性皮肤型红斑狼疮,深部红斑狼疮等类型。
红斑狼疮典型病案一例供同仁及患者参阅
病 案：（肝肾阴亏,虚热内扰）。系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎
临床表现：面部蝶形红斑或呈片红斑,或面部红斑呈暗红色,双手红斑及甲下红斑,皮疹或皮肤光过敏,低热或自觉发热,五心烦热,口咽干燥,盗汗,失眠多梦,腰酸乏力,目赤心烦,牙龈出血,或有皮下紫斑,或皮下网状青斑,舌质红,苔少或薄黄,脉细数或弦数。
病 例：李某某,女,33岁,教师。家住北京市顺义区,2005年10月8日初诊。
患者自3年前有间断关节疼痛,曾服用解热止痛的西药无明显好转,半年前出现面部红斑,发热,关节疼痛加重,诊为“系统性红斑狼疮”,应用强的松及环磷酰胺等药物治疗,半年来面部红斑时轻时重,就诊时口服强的松每日15mg,面部蝶形红斑呈暗红色,双手红斑色鲜,自觉发热,五心烦热,体温正常,口干咽燥,失眠盗汗,口腔溃疡,脱发,疲乏,多关节疼痛,下肢皮下见数个紫斑,刷牙时偶有牙龈出血,腰部有酸因感,饮食及二便正常,月经量少,色淡后期,舌淡红,苔薄黄,脉弦细,心肺无明显阳性体征,化验血红蛋白103g/L,血白细胞5。
0×109/L,血小板60×109/L,尿蛋白+++,24小时尿蛋白定量3。0g,尿中红细胞+,血沉34mm/h,肝肾功能正常,杭核体阳性,滴度为1：160,抗Sm抗体阳性,血免疫球蛋白系系在正常范围,补体C3稍低于正常。
辨证：综合分析患者症状,辨证为肝肾阴亏,虚热内扰。
中医诊断；周痹。
西医诊断：系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎
药 用： 每天1包,每天2次。 每天1包,每天2次。
连续应用4周,面部红斑明显消退,五心烦热消退,能正常睡眠,月经来潮,量,色正常,再用8周后,化验血小板正常,尿蛋白阴性,血沉18mm/h,面部红斑消退,无关节疼痛,病情稳定,门诊随访巩固治疗。
服药四个疗程后停药,五个疗程后复诊,各项检查均正常,身体健康良好,嘱停用各种药物,随访至无复发。
系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。
可累及皮肤,浆膜,关节,肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。 发病机理主要是由于免疫复合物形成。
确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
一,全身症状 起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等。
病情常缓重交替出现。 感染,日晒,药物,精神创伤,手术等均可诱发或加重。
二,皮肤和粘膜 皮疹常见,约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑。急性期有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱,溃疡,皮肤萎缩和色素沉着。
手掌大小鱼际,指端及指（趾）甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹,紫斑等。 出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％,毛发易断裂,可有斑秃。15-20％患者有雷诺现象。口腔粘膜出现水泡,溃疡,约占12％。
少数患者病程中发生带状疱疹。
三,关节,肌肉 约90％以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝,足,髁,腕关节均可累及。 关节肿痛多呈对称性。
约半数患者有晨僵。X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形。肌肉酸痛,无力是常见症状。
四,肾脏 约50％患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,低比重尿,浮肿,血压增高,血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN）,弥漫增殖型（严重型）（DPLN）,膜型（MLN）,系膜型（微小变型）（MesLN）。
各型的临床,转化,恶化,缓解,预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）。
五,胃肠道 一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血,便血,腹水,麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎。
肠系膜血管的动,静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命。 肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡,小肠和结肠水肿,梗阻,出血,腹水等,出现腹痛,腹胀,腹泻,便血和黑粪,麻痹性肠梗阻等临床表现。
如不及时诊断,治疗,可致肠坏死,穿孔,造成严重后果。
六,神经系统 神经系统损害约占20％,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋,行为异常,抑郁,幻觉,强迫观念,精神错乱等癫痫样发作。
偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70％,脊髓损害发生率约3-4％,临床表现为截瘫,大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复。颅神经及周围神经损害约占15％,表现肢体远端感觉或运动障碍。
SLE伴神经精神病变者中,约30％有脑脊液异常,表现有蛋白或/和细胞数增加。 在临床上可出现脑功能不良,精神异常,肢体瘫痪,麻木,疼痛,行走不稳,抽搐,头痛,视力障碍,面瘫,肌肉萎缩等症。
在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良,急性狼疮性脑炎,脑血管意外(中风),脊髓炎,运动障碍(舞蹈-投掷症,震颤麻痹综合症,共济失调),癫痫,假性脑瘤,无菌性脑膜炎,头痛等。 在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症),末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。
七,肝 系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大,黄疸,肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10％-32％,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。 红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血,合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。
约30％-60％的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高,血清白蛋白水平降低,球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻,中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。 系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力,关节痛,发热,肝脾肿大,黄疸等。
八,心脏 约10-50％患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗。心脏病变包括心包炎,心肌炎,心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷,胸痛,心悸,心脏扩大,充血性心力衰竭,心律失常,心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞。
祝您身体健康,再见!。[收起]
