“纤维结构不良”与“骨纤维结构不良”是否 同一疾病？

    

纤维结构不良（fibrous dysplasia of bone，FD)又称纤维异常 增生症，是骨的瘤样病变中最常见的一种，多发生于青少年，可 能是一种骨发育异常的良性病变。
  分为单骨型和多骨型。多见于 下肢长骨、颌骨和肋骨，其他骨亦可发生。多骨型者常累及一侧 肢体的多骨，如伴有皮肤色素沉着和性早熟，则称为Albright综 合征。  组织病理形态变化主要是正常骨被增生的成纤维细胞及分 布于其中的新生骨小梁所代替。
  成纤维细胞较纤细，细胞间有多 少不一的胶原纤维，呈束状或旋涡状排列，常见粘液变性、囊性 变、玻璃样变或有出血和黄色瘤样变等继发性改变。新生骨小梁 为编织骨，常呈较细的C形或逗点状，骨小梁周围紧贴纤维组 织，一般无骨母细胞围绕，似由成纤维细胞直接成骨。
    有研究证 明此种成纤维细胞呈现碱性磷酸酶阳性，具有骨母细胞性质，有 时还可形成软骨，因此有人推测本病为骨祖细胞向骨母细胞分化 发生障碍所致。病变内软骨量多时可称为纤维软骨结构不良（诊 断时应排除原有的骨骺软骨或伴发的骨折骨痂)。
  纤维结构不良 单骨型的预后良好，但手术不彻底可复发；多骨型者有恶性变可

能。  

骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD)在中文译名上 易与上述的纤维结构不良（FD)混同。
  二者都多在儿童和20岁 以下青少年发病和多见于胫、腓骨。在病理组织学形态上也非常 相似，主要区别在于前者的编织骨骨小梁周围有一层骨母细胞围 绕而后者一般没有。  关于二者是否同一疾病单元尚有争议，过去 把骨纤维结构不良（0FD)认为是纤维结构不良（FD)的不典型 病变而不加区别。
  近年来的临床和病理学研究发现它们有一些重 要的区别，认为二者可能是性质不同的疾病。
    ①FD是常见的骨 的瘤样病变，可发生于各长骨及颌骨、肋骨等，并可多发，参与 Albright综合征；而0FD少见，不参与该综合征，发病年龄较前 者更年幼一些，多在10岁以下儿童及少年，一般为单发，几乎 都发生于胫骨，少数见于腓骨；②0FD的纤维组织较疏松，很少 胶原纤维化，缺乏FD中常见的继发性病变；③免疫组化显示 0FD基质中的骨结合蛋白（osteonectin)和骨轉蛋白（osteocalcin) 的含量高于FD，提示OFD的基质不如FD的成熟；④临床上， 纤维结构不良手术治疗效果较好，而骨纤维结构不良手术疗效多 不佳，反而可促进疾病的发展，有人称其为“碰不得的病变（no -touch lesion)”；⑤近年有研究表明OFD与长骨造釉细胞瘤关系 密切 ，而FD与之无关。[收起]