纯红细胞再生障碍性贫血能治好吗

    纯红细胞再生障碍性贫血（简称纯红再障）。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显著，白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少，而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。
  先天性病因不明，多见婴儿，且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。  原发性大多数病例是自身免疫性疾病，少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。
  多见于成年人，多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。 症状体症： 1。疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。  一般无感染和出血现象。 2。面色苍白，肝脾淋巴结不 诊断依据： 1。
  临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2。实验室检查 (1)血常规：血红蛋白低于正常值（男性＜120g／l，女性＜100g／l），网织红细胞数＜0．001，绝对值减少，白细胞计数及血小板计数均在正常范围内（极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少），白细胞分类正常，红细胞及血小板形态正常。
     (2)红细胞压积较正常减少。 (3)mcv、mch、mchc在正常范围内。 (4)骨髓象：骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值，粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。
  因骨髓像是各细胞系的百分比，故当红系严重减少时，则粒系的百分比相对增加，但原粒及早幼粒增加不多，极少数患者的巨核细胞可以增多。  三系无病态造血的形态异常。 (5)ham试验及coombs均阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。
  尿rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3。其他： 一些病人x线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其igg可增高以及染色体异常，如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。  骨髓细胞体外培养cfu－e不生长。
   治疗原则： 1。防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触，继发性患者要治疗原发病。 2。促进骨髓功能造血功能。 3。支持疗法如输血。 4。必要时手术治疗。 疗效评价： 1。基本治愈：贫血症状消失，血红蛋白上升到男120g／l，女100g／l，白细胞及血小板正常。
    骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2。缓解：贫血症状消失，血红蛋白达到男120g／l，女100g／l。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。
   3。明显进步：贫血症状好转，不输血，血红蛋白较治疗前增加30g／l以上，并能维持三个月不下降。   4。无效：经治疗后血红蛋白不增加，或增加不到30g／l。 专家提示： 本病不是常见病，而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象，因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。
  部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起，有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触，停药后贫血大多很快消失。  如果贫血是继发于其他疾病，在控制了这些原发病后，贫血常能自然消失或减轻。
   输血对本病的治疗是一个重要措施，但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药，因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心，一些患者经过长期不懈的努力，坚持综合治疗，病情可得到好转甚至缓解。   用药范围： 纯红再障病人运用“a”和“b”项中免疫抑制剂治疗，可使部分患者获得缓解，重症病人可选用特选药物治疗，伴有胸腺瘤患者应行手术切除。
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