特发性震颤的临床特点震颤的临床分级和诊断标准是怎样的？

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2018-03-18 03:06:32 举报

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    特发性震颤（ essential tremor, ET) 又称家族性震颤（ familial tremor) 或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。尽管本病的病理生理基础尚未确定，但 1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传 ，目前已确认2 个致病基因位点，定位于3ql3 (FET1 ) 和 2P22-25 (ETM或 ET2)。
    (1) ET的临床特点。 ET多于成年早期发病，4 0 岁以上多见。唯一的症状是姿势性或动作性震颤，常累及.....[展开]

    特发性震颤（ essential tremor, ET) 又称家族性震颤（ familial tremor) 或良性特发性震颤，姿势性或动作性震颤是唯一的表现。尽管本病的病理生理基础尚未确定，但 1/3以上的患者有家族史，伴常染色体显性遗传 ，目前已确认2 个致病基因位点，定位于3ql3 (FET1 ) 和 2P22-25 (ETM或 ET2)。
    (1) ET的临床特点。 ET多于成年早期发病，4 0 岁以上多见。唯一的症状是姿势性或动作性震颤，常累及一只手或双手，点头或摇头样震颤较常见， 频率4 ~ 12Hz，随病程延长频率减慢，随年龄增长震颤幅度增大。
  震颤可带来礼仪和社交的尴尬，通常不引起残疾，震颤严重可妨碍手的精细动作如进食、 书写等，下肢多不受累。   患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解，但为时短暂，机制不清。 检查通常无其他神经系统体征。
  一般进展缓慢， 预后良。( 2 ) 美国国立卫生研究院（NIH) 特发性震颤研究组（1996)的震颤临床分( 3 ) 特发性震颤诊断标准由美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提出。   核心诊断标准：①双手及前臂动作性震颤；②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征；③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。
   次要诊断标准：①病程超过3 年 ；②有家族史；③ 饮酒后震颤减轻。
     排除标准：①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史；②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤；③ 有 精 神 性 （心因性）震颤病史；④突然起病或分段进展；⑤原发性直立性震颤；⑥ 仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及原发性书写震颤；⑦ 仅有言语、舌、 颏或腿部震颤。[收起]