什么是腹膜癌？腹膜癌要如何治疗？

    腹膜癌（卵巢外腹膜乳头状癌）是指原发于腹膜，其组织形态在光镜下如卵巢浆液性乳头状癌，而卵巢本身正常或仅浅表受累的一种癌瘤。因其来源、性质认识未明，临床及病理医师常误诊为“卵巢癌腹膜广泛转移”。
  本病见诸文献已近40年，1959年Swerdlow首次名为“盆腹膜间皮瘤酷似乳头状囊腺癌报道，可惜未得人们关注。  至1977年Kannerstein报告15例，首先命名为“原发性腹膜乳头状浆液性癌”，1992年我院以“卵巢外腹膜乳头状癌”报告6例，1998年又以“腹膜癌”为名报告18例（包括前6例）。
  数十年来众多学者相继报道，至今国内外文献中约有300余例报道。【发病率】过去因对本病缺乏认识，多数病例都以“卵巢癌腹腔广泛转移”诊断而漏诊，近10多年来有了一些认识，其发病率不似前想象罕见，本院自1980年认识到本病起至1996年共收治18例，占同期卵巢浆液性囊腺癌之12。
    8%。自国内外的报道统计，腹膜癌占卵巢浆液性囊腺癌之7-14%。【发病年龄】属老年性疾病，本院18例平均年龄51。4岁（23-72岁），文献中最年轻患者为11岁。【症状与体征】腹胀、腹痛、腹围增大为最常见三大症状，呈隐袭性进展，早期症状很不明确或几无感觉，直至病情发展一定程度，始被发觉，所谓腹痛也不剧烈，只觉腹部胀感或不适感，最后如晚期卵巢癌体征：大量腹水、腹内肿块。
    本院18例皆属晚期，其中腹痛或腹部不适者占66。6%、腹胀61%、腹水50%、腹内肿块33。3%、排便困难16。7%。【检查】术前B超、CT、MRI、腹腔穿刺可有助于诊断、血清CA125均为阳性表达。
  【病理】（一）肉眼观察腹腔内大量腹水，腹膜表面、内脏表面皆满布多发瘤结，呈颗粒、结节状，粟粒等，肝表面、膈面亦伴有粟粒样结节，但卵巢正常或浅表侵犯，大网膜可受累挛缩呈饼块状。  （二）组织学目前报道均为浆液性乳头状囊腺癌，一如来自卵巢上皮癌，含大量砂粒体，唯Lee（1991年）报告1例透明细胞癌。
  （三）诊断标准因对本病缺乏认识，术前几全都误诊，常误为卵巢癌、腹腔结核，直至术中见腹膜广泛瘤结，而卵巢肉眼见正常或浅表受侵始得诊断。最近美国妇科肿瘤组织（GOG）定出病理诊断标准。  1。
  两侧卵巢必须是生理性正常大小，或是因良性病变而增大。2。卵巢外之病灶体积必须大于双侧卵巢受累的病灶。3。镜下卵巢病变必须有以下所见之一：（1）卵巢无病变存在。（2）肿瘤仅限于卵巢表面，无间质浸润。
  （3）卵巢表面受累及其间质受累者，间质受累者必须在5mmX5mm以内。  （4）肿瘤组织学和细胞学特征必须是浆液性为主，与卵巢浆液性乳头状囊腺癌相同或相似，而分化程度不等。
  【组织来源】尚有争议，是属独立的疾病与卵巢组织无关，文献中多有报道。卵巢因某种原因（或良性肿瘤）切除后而发生腹膜癌。目前有两种学说：1。来源于胚胎性腺迁移路径上残留的卵巢组织恶变；2。  腹腔上皮与卵巢上皮源于同一间胚叶，均来自胚胎体腔上皮，具有苗勒管分化趋向的潜能，称为第二苗勒系统（SMS）。
  SMS日后受某种刺激而成癌。故而腹膜癌与卵巢上皮性癌何其相似：1。发病年龄皆为老年妇女；2。症状如卵巢上皮性癌III-IV期；3。肿瘤播散部位：腹盆腔腹膜、大网膜、膈面及内脏表面；4。  组织学类型，目前报告材料为浆液性乳头状囊腺癌，含大量砂粒体；5。
  腹膜癌患者与卵巢癌一样，血清CA125阳性表达；6。免疫组化染色CEA多阳性，角蛋白阳性、Vimentin阴性或弱阳性，证实为癌而不支持间皮肿瘤；7。对以DDP为主的化疗，有中度敏感性；8。来自SMS可有一系列肿瘤，目前文献报道均为浆液性乳头状癌，另Lee报告1例透明细胞癌，可以相信浆液性乳头状癌以外的SMS癌亦将会见到。
      【治疗】能手术者应彻底切除，不能彻底切除者应行减量术，力争残余瘤直径2cm以内，必须强调两侧卵巢切除，以观察卵巢病变情况。化疗药物尚不规范，仍以卵巢癌方案，即DDP为主的综合治疗，如CAP或CP或CFP方案等。
  男性是否有腹膜癌，就目前文献报告中均为女性，最近Shah等报告1例浆液性乳头状癌发生于男性。[收起]