噬血细胞综合征如何诊断？

噬血细胞综合征如何诊断？

2018-04-05 03:25:05 举报

同步

匿名

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2018-04-05 10:31:59

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    目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断：1。符合HLH的分子诊断PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变；2。  满足以下8条中的5条诊断标准①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：...[展开]

    目前缺乏特异性诊断方法。现广泛使用国际组织细胞协会制定的2004年诊断标准，满足以下2条之一便可建立HLH诊断：1。符合HLH的分子诊断PRF1、UNC13D、Munc18-2、Rab27a、STX11、SH2D1A或BIRC4等基因突变；2。
  满足以下8条中的5条诊断标准①发热；②脾大；③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白＜90g/L（新生儿:血红蛋白＜100g/L），血小板＜100×109/L，中性粒细胞＜1。    0×109/L；④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3。
  
  0mmol/L（≥2。65g/L），纤维蛋白原≤1。5g/L；⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；⑦铁蛋白≥500μg/L；⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL。[收起]

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