法洛四联症的临床表现有哪些？
(1) 发绀：多在生后半年出现发绀，但合并肺动脉闭锁者在生后即出现发绀，而轻型法洛四联症患者可在儿童或成人期才出现发绀或无发绀。发绀在运动和哭闹时加重，平静时 减轻。发绀患儿皮肤可是微暗的浅蓝色，巩膜呈灰色，视网膜的血管大而浅黑，舌、咽部黏膜和口唇呈深蓝色。 (2) 呼吸困难和缺氧性发作化：多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力 较同龄者差，好静不爱活动，活动后出现呼吸急促，甚至出现缺氧性发作。表现为严重呼吸 困难，发绀加重，烦躁，哭声微弱，意识丧失或抽搐致命。 这是因为体循环阻力下降或者是由于右心室流出道痉挛，加重梗阻，使肺血流明显减少或一时性闭塞，出现脑缺氧所致。(3) 蹲...全部
(1) 发绀：多在生后半年出现发绀，但合并肺动脉闭锁者在生后即出现发绀，而轻型法洛四联症患者可在儿童或成人期才出现发绀或无发绀。发绀在运动和哭闹时加重，平静时 减轻。发绀患儿皮肤可是微暗的浅蓝色，巩膜呈灰色，视网膜的血管大而浅黑，舌、咽部黏膜和口唇呈深蓝色。
(2) 呼吸困难和缺氧性发作化：多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力 较同龄者差，好静不爱活动，活动后出现呼吸急促，甚至出现缺氧性发作。表现为严重呼吸 困难，发绀加重，烦躁，哭声微弱，意识丧失或抽搐致命。
这是因为体循环阻力下降或者是由于右心室流出道痉挛，加重梗阻，使肺血流明显减少或一时性闭塞，出现脑缺氧所致。(3) 蹲距：为法洛四联症患儿临床上一种特征。患儿采取背弓位或胸膝位。蹲距时可使氧饱和度低的下肢静脉回血减少，另外增加体循环阻力，使从右心室至主动脉的分流量减 少，增加肺血流量，提高血氧含量，以减轻呼吸困难和发绀，减少缺氧性发作和晕厥的发生。
(4) 其他：在合并肺动脉瓣关闭不全时或室间隔缺损被三尖瓣隔瓣部分闭合所致右心负荷加重，出现充血性心力衰竭的症状，部分患者因长期肾缺氧而致肾素分泌增多，出现高 血压。体征：患儿生长发育迟缓，营养状态低于同龄儿童。
常有杵状指（趾），多在发绀出现数月或数年后发生，半岁以内患儿很少见。杵状指（趾）严重程度与肺动脉狭窄程度与引 起的缺氧程度有关。右心室肥厚的心尖搏动增强，在胸骨左缘第2〜4肋间可听到粗糙的喷 射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。
杂音的变化与肺动脉狭窄程度有关，而与室间隔缺损 无关。杂音部位偏高，可能右心室流出道狭窄轻或/和肺动脉瓣狭窄。右心室流出道狭窄严 重，则杂音部位低、短。在极严重的右心室流出道狭窄或肺动脉闭锁患者则可无杂音，约占 10%。
若杂音在胸骨右缘最响则可能为左肺动脉缺如。心脏杂音可在活动后减弱或消失，这 是由于活动后右心室流出道梗阻加重所致。在肺动脉瓣区有连续性杂音时，可能有动脉导管未闭或冠状动脉-肺动脉瘘，在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在。
肺动脉第二音明显减弱或消失并有分裂。约1/3患者在肺动脉瓣区听到第二音呈单音增 强，在胸骨左缘第三肋间最响。这是由于主动脉骑跨，主动脉位置靠前及主动脉扩张所致，心音图也亦证实这单一的第二音为主动脉瓣关闭音传导所致。
辅助检查：(1) 实验室检查：常出现红细胞计数、血红蛋白量和血细胞比容升高，发绀越重，升高越明显。重症法洛四联症患者血红蛋白可达20%〜25%，血细胞比容可达90%，动脉血 氧饱和度明显下降，多在65%〜70%。
血小板计数减少，凝血酶原时间延长。尿蛋白可 阳性。(2) X线检查：常为“靴状心”改变，心腹凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，肺 野血管纤细，有时可见肺内侧支循环网状影。在轻型法洛四联症患者肺动脉凹陷不明显，肺动脉段平直或轻度膨出，肺野血管轻度减少或正常。
(3) 心电图：QRS电轴右偏，右心房肥大出现高大P波，右心室肥厚。约有20%患者出现不完全性右束支传导阻滞。左心导联常无Q波或小Q波，在轻型法洛四联症左心导联可出现正常R波，当左心室占优势者应注意存在动脉导管未闭等其他畸形。
(4) 超声心动图：可见室间隔缺损，主动脉骑跨在室间隔之上，肺动脉狭窄，二瓣大瓣与主动脉瓣保持纤维连续性。彩色多普勒右心室至主动脉的分流。另外还可有其他合并畸形。(5) 心导管及造影检查：右心导管可测出两心室压力相等，肺动脉与右心室之间可测出是否存在三种不同的压力曲线，以便确定出有无右心室流出道和肺动脉瓣狭窄。
右心寒造影可显示出肺动脉狭窄类型和程度，室缺部位和大小以及外周血管发育情况。此外左心室造影可提示左心室发育情况。收起
