辅助检查是什么？

    

弥漫性硬化（diffuse
sclerosis)或称脱髓鞘性弥漫性硬化，主要见于儿童及青少年，是以进行性视力障碍、痴呆、精神紊乱和痉挛性偏瘫、四肢瘫或截瘫为主要临床表现的亚急性或 慢性脑白质广泛脱髓鞘性疾病。
  Schilder于1912年以弥漫性轴周脑炎（encephalitis
periaxalis diffusa)首先报告，故后人又称之为 Schilder 弥漫性脑硬化（diffuse cerebral sclerosis of
Schilder) 或Schilder病（Schilder Disease)。
    其病因迄今未明。由于约半数弥漫性硬化患者CSF中IgG增 高，个别患者可能检出寡克隆带，脱髓鞘性病灶内可见淋巴细胞浸润，某些患者用类固醇激
素及环磷酰胺等免疫抑制剂治疗有效，因此认为弥漫性硬化也属于自身免疫病。
  

(1) 临床特点

1)  无家族性，幼儿或少年期发病，北京宣武医院报道的25例患者平均发病年龄12。  7 土 8。6岁，10岁以前发病者占48%。但Sedric
(1986年）曾报告51岁发病的病例。
  男女发病之 比约为4:1。

2)  大多呈慢性、亚急性进行性恶化病程，多于数月至数年内死亡，但也有存活十余年 的病例。

3)  无特异性临床表现，痴呆或智能减退、精神障碍、同向性偏盲、皮质盲、皮质聋、 不同程度的偏瘫或四肢瘫和假性球麻痹是最常见的临床发现。
    也可见痫性发作、行走困难、
锥体束征、共济失调、视乳头水肿、眼外肌麻痹、核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语 症和尿便失禁等。

宣武医院25例病人常见临床症状的出现频率依次为：锥体束征（76。
  0%)，运动障碍
(64。0%)，智能障碍或精神异常（64。0%)，视力下降（63。  6%)，癫痫（44。0%)，听力下降 (42。9%)，共济失调（35。0%)，吞咽困难（20。
  0%)，感觉障碍（16。4%)，眼球震颤
(16。0%)，面瘫（12。5%)，眼外肌运动障碍（8。7%),失语（4。0%)。

4)  首发症状可为
癫痫发作
、智能减退、精神障碍、共济失调、肢体麻木无力、视力减 退、听力下降和吞咽困难等。
    

临床应注意弥漫性硬化患者中确有某些特征性病例，其临床表现符合Schilder的原始描
述，为非家族性，常见于儿童和青年，但其临床经过颇似MS，呈进展性病程，或稳定而无 缓解，或有多次间断性发作而急骤恶化。
  极少见的情况是病情可在数年中停止发展，个别病
人甚至可有短时间的改善。  痴呆、同向性偏盲、皮质盲、皮质聋、偏瘫、四肢瘫和假性球麻 痹是常见的临床表现，脑症状出现之前或之后可发生视神经炎。
  CSF改变可与慢性复发性
MS相似，但常常检不出寡克隆区带，而CSF中可含有大量髓鞘素碱基蛋白（MBP)。

(2) 辅助检查

1)  脑电图：可为轻至重度不同的异常，但均为非特异性改变，仅反映脑组织病变部位 和范围。
    可出现进行性的节律失调，以高波幅慢波占优势，也可见阵发性棘波。

2)  诱发电位：因枕叶白质最易受累而导致皮层盲，故视觉诱发电位（VEP)多有异常， 可采用模式翻转VEP检查发现。
  

3)  CT可显示脑白质大片状低密度区，病程中追踪观察可为复发性，以枕、顶和颞区为 主，可累及一侧或两侧半球，但常不对称。  急性期因有水肿CT表现可颇似胶质瘤，数月后
形成局限性脑萎缩。
  可累及胼胝体，可有囊性变和占位效应。

4)   MRI显示本病的脱髓鞘病灶优于CT，脑白质可见长、长T2弥漫性病灶，多累及 双侧半球而不对称，可见囊性变及占位效应。如病情有缓解复发，则可显示病灶大小及其分。
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