肺纤维化有得治吗？

    治疗肺纤维化药物吡非尼酮II期临床效果肯定 

　　  ---InterMune公司5月9日宣称，治疗肺纤维化的药物吡非尼酮的II期临床结果显示，药物对于特发性肺纤维化（IPF）患者的疗效要优于泼尼松。
   
这项临床试验的研究结果与以前所报道的在美国进行的开放标签及在日本进行的临床试验数据一致。   

　　随机双盲，多中心的II期临床试验入组了53名中重度IPF患者（n=46）或次级肺纤维化患者（n=7）。
  病人每日分三次口服40mg/kg的吡非尼酮或是0。33mg/kg的泼尼松。 
在几个疗效终点指标中，吡非尼酮对于IPF患者均显示出比泼尼松更好的治疗效果。  尽管由于本次研究属于探索性的，并没有一个预先定义的主要疗效终点指标。
   

　　比较基线状态至治疗12个月后，最小氧饱和度（6分钟步行测验中，对病人维持血中氧浓度能力的一个测试指标）的变化可以看见。吡非尼酮组的结果要显著优于泼尼松组（p=0。014）。 

　　在12个月时，与基线状态比较，其他几种疗效结果也显示出吡非尼酮治疗组要优于泼尼松组。
     

　　吡非尼酮是一种口服具有活性的小分子药物。它能够抑制胶原的合成，减少多种细胞因子的产生，抑制成纤维细胞的繁殖及其响应细胞因子的兴奋作用。这种已被证明对多发性纤维化症状有活性的吡非尼酮目前正处于治疗肺、肾脏、肝脏及心脏纤维化疾病的II期临床试验中。
  除日本，韩，台湾地区以外，InterMune公司在全球拥有开发及上市吡非尼酮治疗所有的纤维化疾病的权限。   

 
。[收起]

    一般问题 > 健康与医学 > 疾病 

| 推荐给编辑 | 推荐给朋友 | 帮助产品改进 | 
    
  肺纤维化有得治吗？ 
  
   
 
 
我母亲患肺纤维化多年，却一直瞒着家里，我近才得知，心急如焚，母亲说这病没救，我不信。
  我在此求问医治良方，恳请各位赐教，不甚感激！ 
 
提问者：franlin6   级别：新手 (2004-08-24 14:47:17) 
 
 离问题结束还有 4天1小时16分  悬赏分：20 回答：5 浏览次数：45 

帮助别人，还能赚积分！  | 投诉 | 
 回答 
 
 
 回答者：郁闷的秋天1   级别：学长 (2004-08-24 14:56:49) 
 
经验性治疗,强的松通常以1。
    0mg/kg剂量开始,每日顿服,持续3个月。随后的3个月内逐渐减量至0。5mg/kg,再持续3个月。维持治疗量为0。25mg/kg,持续6个月,每次减量时,需评估临床,X线和生理反应。
  最常使用的第二线药物为细胞毒药物,尤其是环磷酰胺或硫唑嘌呤,每日1~2mg/kg。  对治疗的反应差异较大,但疾病早期,在未明显纤维化之前,更多为细胞改变期时,皮质激素或细胞毒药物治疗似乎更能改善病情。
  如无客观的有效证据,则无需继续治疗。
　　支持及姑息性治疗包括高浓度氧疗以缓解低氧血症；发生细菌性感染,给予抗生素。对晚期患者已成功进行肺移植 
 
 
 
 
。  。[收起]

    特发性肺纤维化  
 
  
何谓特发性肺纤维化 
　　特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，简称IPF），亦称隐源性纤维化肺泡炎或特发性间质性肺炎等。
  本病病因未明，弥散性肺间质纤维化局限于肺部。Hamman和Rich分别于1935年和1944年首先报道数例，均属急性型，进展急剧，在6周至半年内死亡，故又名Hamman-Rich综合症。  本病多在40－50岁发病，男性稍多于女性，是遍及全世界的疾病，近10年来发病率及病死率皆升高，绝大多数为慢性型，发病年龄越高，病程越长。
  急性型罕见。近年多数学者认为系自身免疫性疾病，可能与遗传因素有关。 

　　肺病理变化以肺泡壁细胞浸润、增厚、间质纤维化为特点。  肉眼观察肺脏质地坚实，有橡胶触感，有大小不等的囊肿凸出于肺表面，并有交错分布的灰白色纤维素条和瘢痕。
  镜检示肺组织结构有变形，肺泡表面细胞肿胀，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，内有灶性出血及成纤维细胞增殖。肺泡腔内有来自肺泡的单核细胞、组织细胞、嗜酸粒细胞及渗出液。间质呈水肿、有单核细胞、淋巴及少量浆细胞浸润，随后细长成纤维细胞和大量胶原纤维出现，部分间质腔几乎完全纤维化。
    晚期肺泡数量明显减少、变形、闭锁或残留裂隙状不规则形态。细支气管代偿、扩张成蜂窝肺。受累肺脏由於大量纤维结缔组织增殖而收缩，毛细血管数量减少甚至闭锁。病情持续发展，肺组织病理改变亦不停地由早期向晚期发展，故在同一视野中可看到各阶段的病理变化，即肺泡炎、肺泡结构紊乱和蜂窝肺。
     

　　以隐袭性进行性呼吸困难为其突出的症状，体力衰弱，可有盗汗、食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。轻度干咳、偶有痰血。体检：呼吸浅速，两肺底吸气期?羲芕elcro尼龙带拉开音。
  50％患者有杵状指（趾）和紫绀。晚期病例右心受累，显示肺心病症状和体征，最后多死于呼吸、循环衰竭。   

　　早期虽有呼吸困难症状，但X线胸片可能基本正常；中后期可出现两肺中下野弥散性网状或结节状阴影，偶见胸膜腔积液、增厚或钙化。
   

　　肺功能表现为进行性限制性通气功能障碍和弥散量减少。 

　　实验室检查示血乳酸脱氢酶增高；类风湿因子、抗核抗体和丙种球蛋白可增高 
 
如何治疗：


　　在急性病例用糖皮质激素，通常泼尼松0。
    5-1mg/kg·d，分3次服用，1－2个月，待主观和客观指标（X线和肺功能）达最佳水平，不断继续好转时，逐渐减量至25mg/d，晨15mg，下午10mg，维持2个月，再减至20mg/d，分两次服用2－3个月。
  20mg/d后每次减量2－5mg。最后维持量为5－7。  5mg/d，空腹一次服用，疗程不少于1年。但在治疗期间，要注意并发肺结核，应及时诊治。 

　　老年病人，发绀、杵状指、低氧血症，胸片示广泛肺纤维化，蜂窝肺者，只对症治疗，吸氧，不宜用糖皮质激素。
  皮质激素无效或不能接受者，可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。 

　　继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素，故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。   
 
 
。
  [收起]