什么是艾森曼格综合症

    艾森曼格综合征（又名艾生曼格综合征，eisenmenger综合征，Eisenmenger's syndrome）一词多用以指心室间隔缺损合并肺动脉显著高压伴有右至左分流的病人。
  

目录

定义
病理生理学
自然病程
临床表现
辅助诊断
艾森曼格征治疗现状
参考资料
 编辑本段定义
　　推而广之，心房间隔缺损、动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等发生肺动脉显著高压而有右至左分流时，都可有类似的临床表现，亦可以归入本综合征的范畴。
    因此本综合征可以称为肺动脉高压性右至左分流综合征。严格意义上并不能称为先天性心脏病，而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行肺性动脉高压发展至器质性动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为Eisenmenger综合征。
     　　艾森曼格综合征定义的演变 　　1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血。
  尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生反向分流。
    1958年PaulWood描述了包括动脉导管未闭在内的几种因肺血管阻力增加而导致肺动脉高压的心脏和大血管疾病后，重新总结艾森曼格综合征的定义为：由于肺血管阻力增加(>8OO dynes·s／cm5)导致肺动脉压超过体循环压力，血液通过较大缺损产生双向或反向分流。
    这一定义提示部分先天性心脏病病情已不可逆转，且失去了畸形矫治的机会。
编辑本段病理生理学
　　肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。而这也导致肺动脉高压。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。
  由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。  这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚；内膜纤维化，丛状结构损坏。 　　在艾森曼格征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。
    例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级肾上腺素、硝普钠）和内皮依赖性物质（乙酰胆碱）机制导致肺血管扩张。伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。
  最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。  这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。
  为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。另外，艾森曼格征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。  
编辑本段自然病程
　　艾森曼格综合征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。
  大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。 当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。  在艾征作为一个主要的临床基本概念出现后，先天性心脏病的自然病史研究开始实施。
  第二次自然病史研究（1993）继1958～1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被诊断后仍有生存几个十年；及54％的病人（在98个未手术的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被诊断后仍存活20年。
     Clarson等在以前的研究中也支持这一观点。他们认为10～19岁艾征病人在被诊断后5年存活率95％；年龄超过20岁者5年存活率为56％。目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是肺移植或心肺联合移植；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高。
    
编辑本段临床表现
　　因本症多发生于大型室间隔缺损患儿，故在婴儿期即显症状，常有呼吸急促、多汗、喂养困难、体重不增及反复发生肺炎。年龄渐长，随着肺动脉压力的增高，患儿出现明显活动后呼吸困难，活动受限，并逐渐出现青紫，至青春期青紫明显，伴有杵状指、趾及红细胞增多症。
    动脉导管未闭者由于分布关系，下肢青紫较上肢重。晚期可咯血出现心力衰竭及心律失常。 　　体检：心界扩大，心前区膨隆，搏动强烈。室间隔缺损者胸骨左缘第3、4肋间典型的全收缩期响亮杂音减轻或消失，并在胸骨左缘第2、3肋间听到高调舒张期杂音；此杂音系肺动脉扩张引起相对性肺动脉瓣关闭不全所致。
    动脉导管未闭所具有的连续性机器样杂音亦消失，或仅有轻度收缩期杂音，也可出现肺动脉相对性关闭不全的杂音。肺动脉瓣区第2心音亢进。
编辑本段辅助诊断
　　除上述临床症状与体征外，还可进行进一步检查： 　　1、X线诊断 心脏增大，左、右室均增大，肺动脉段凸出，肺门血管影增粗，搏动明显，周围血管影则纤细，此为肺动脉高压的典型表现。
     　　2、心电图检查 常呈现右心室肥厚，可同时伴有右心房肥大，有些病例左室亦可肥厚。 　　3、心导管检查 肺动脉压力明显增高，与主动脉压相等或更高，动脉血氧饱和度降低。
  室间隔缺损者，右心室血氧可高于右心房，说明在心室水平有双向分流，导管可通过缺损直接进入左室和主动脉。  动脉导管未闭者，肺动脉血氧高于右心室，说明在肺动脉水平有双向分流。下肢血氧饱和度降低较上肢为明显，导管可通过未闭的动脉导管而进入降主动脉。
   　　4、心血管造影 应用选择性心血管造影可确定缺损部位，如为动脉导管未闭，造影剂通过未闭的动脉导管进入降主动脉，主动脉与肺动脉同时显影。  如为室间隔缺损，则左心室、主动脉与右心室同时显影。
  
编辑本段艾森曼格征治疗现状
　　艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损。
    近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病。 　　历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。
  这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。  后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。
  在1947年， Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。   　　在1958年，Paul Wood描述这一复合征。
  通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes。s/cm5）。这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。并被定义为系统水平的肺动脉高压。
  由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。  这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。
   　　今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。此病伴随很高的患病率和死亡率。
编辑本段参考资料
　　临床心血管病学，黄元伟、戚文航，天津科学技术出版社，1998。
     　　实用内科学，陈灏珠 主编，人民卫生出版社，2005。 　　艾森曼格综合征的外科治疗，胡盛寿; 朱晓东; 郭加强; 沈宗林; 薛淦兴; 阮英茆; 胡宝琏，中国循环杂志，1991年01期



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