原发性血小板增多症如何治疗？

               原发性血小板增多症 (出血性血小板增多症) 
 
疾病介绍： 
   是一种骨髓增生性疾病。其特征为骨髓原核细胞过度增生，血小板数量有持续性明显的增多，功能也不正常，临床表现为出血倾向或血栓形成。
  发病率不高，以40岁以上多见。
  
发病机理： 
    病因不明，可能由于多能干细胞异常，导致原核细胞增殖及血小板增多，血小板的寿命大多数正常。  在血小板的内在缺陷中包括血小板内5-羟色胺减少，血小板粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低等可能是导致出血的原因。
  因血小板过多，活化的血小板也产生血栓素，引起血小板聚集及释放，可形成微血管内血栓。部分病人凝血机制的异常，毛细血管脆性增加。  

临床症状：  
    本病起病缓慢，表现不一。  轻度头晕、乏力；重者可有出血和血栓形成。
  出血常为自发性，有反复发作，胃肠道出血常见，也可有齿龈出血和鼻衄、血尿，皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。肢体血管栓塞引起手足麻木、疼痛，甚至坏疽。80%有中度脾肿大，但肝较脾肿大多见。  

诊　　断： 
    对原因不明的血小板增多、计数持续在80万/立方毫米以上，骨髓中原核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等考虑此病。
    本症应与继发性血小板增多症鉴别。  

辅助检验：  
    血象：血小板计数多在100-300万/立方毫米之间，最高多达2000万/立方毫米。白细胞可正常或增高（多在1-3万/立方毫米），以中性分叶核粒细胞为主。
  
骨髓象：有核细胞尤其是巨核细胞可显著增生，血小板聚集成堆。  中性粒细胞的碱性磷酸酶活性增加。

凝血象：出血时间及凝血酶原消耗试验不正常，凝血酶原时间延长、凝血活酶生成障碍，血小板粘膜功能及肾上腺素，ADP诱导的聚集功能均降低。
    

 
治　　疗： 
      1、骨髓抑制性药物，马利兰为常用、安全、有效的药物。  开始4-6mg/d。也可用环磷酰胺、苯丁酸氮芥、左旋溶肉瘤素。
      2、放射性核素磷（32P）。
  
      3、干扰素：α-干扰素：3-5mu/d。
      4、其他：潘生丁、阿司匹林、消炎痛，也可采用血小板分离置换术。禁忌切脾。  
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