急性泛发性发疹性脓疱病

    急性泛发性发疹性脓疱病是一种少见的全身无菌性脓疱病，其特点为起病急骤，多形性皮疹，以小脓疱为主，伴有高热、白细胞增多、血沉增快。本病病因多与药物有关，诱发的药物有头孢霉素、青霉素、羟氨苄青霉素、红霉素等。
  

此外，病毒感染，食物中毒亦可诱发本病。本病发病机制未明确，可能因药物激活免疫应答，促进皮肤中IL－1和IL－8等中性粒细胞趋化因子的产生与释放，从而引起脓疱性发疹，也可能是药物或病毒感染所致的一种同形反应。
    

急性泛发性发疹性脓疱病诊断不难，但需与脓疱型银屑病、角层下脓疱性皮病及脓疱性血管炎相鉴别。

1163851836。[收起]

    推荐一篇病例报告：
急性泛发性发疹性脓疱性皮病1例

　　急性泛发性发疹性脓疱性皮病（acute generalized exanthematous pustulosis ,AGEP）是一种少见的全身皮肤无菌性脓疱病，大部分与用药有关。
  国内偶见病例报道，我院2005年1月收治1例AGEP患者，现报告如下。  

　　1  病历摘要

　　患者，女，70岁，因周身皮肤出现红斑、脓疱1周，发热2天入院。
  患者1周前因上呼吸道感染注射青霉素后，次日四肢皮肤出现红斑、脓疱，痒感不明显，曾在门诊按“过敏性皮炎”治疗，但皮疹逐渐增多，疼痛明显，伴发热，体温38℃。既往无银屑病史及家族史。  查体：T 38℃，P 80次/min，R 20次/min，BP 110/70mmHg,颈部、双大腿内侧皮肤可见大片鲜红斑，界限清，其上密布针尖、粟粒大小脓疱，脓疱无破溃、渗液,脓疱周围见少量片状脱屑，红斑压之褪色，见图1。
  实验室检查：血常规：WBC 26。8×109/L,GRA 80。  8%,RBC 3。65×1012/L,Hb 122g/L,尿常规、肝肾功能正常，心电图基本正常。脓疱液细菌培养：无菌生长。
  组织病理检查：表皮内大量中性粒细胞聚集成脓疱，真皮全层血管扩张、充血，并有较多中性粒细胞，血管周围散在中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，见图2。  治疗：口服抗组胺药物仙特明、氟美松静滴5mg/d，能量组液体支持治疗，局部对症治疗。
  患者病情逐渐好转，治疗10天后，红斑、脓疱均已消退，局部脱皮。嘱其禁用β-内酰胺类药物，随诊6个月，未发现类似病情再出现。致敏药物的确定：将患者出现皮疹前所用口服及静脉注射药物用“百康生物治疗仪”进行过敏原检测（该治疗仪为德国原装进口，可运用生物共振技术，从体内寻找过敏原特异性物质波，从而确定过敏原），结果发现：患者对青霉素高度敏感，进一步支持了AGEP的诊断。
    

　　2  讨论

　　AGEP由Beylot等于1980年首次命名，用来描述无银屑病史或家族史的患者所发生的由药物或病毒感染所致的AGEP。Roujeau［1］等认为87%的AGEP由药物引起，其中抗生素占71%，最常见药物为β-内酰胺类和大环内酯类抗生素，除药物外，病毒感染、接触汞制剂和紫外线照射时也可诱发［2］。
    

　　临床特点：急性发病，弥漫性水肿性红斑的基础上发生非毛囊性、浅表性、无菌性的小脓疱，伴发热（T＞38℃），白细胞（特别是中性粒细胞）增高，常发生于服药后24h内（与一般药疹相比，药物诱发AGEP潜伏期短），病程15天左右。
  

　　组织病理特征：表皮内或角层下海绵形成性脓疱，真皮浅层水肿，血管周围炎性细胞浸润，可伴白细胞碎裂性血管炎变化［3］。  

　　鉴别诊断：应与疱疹性脓疱病、角层下脓疱性皮病、泛发性脓疱性银屑病鉴别。
  确诊后立即停用致敏药物，值得注意的是，AGEP患者的白细胞及中性粒细胞明显升高是反应性的（药物激活免疫反应，促使IL-1,IL-8,G-CSF等中性粒细胞趋化因子的产生与释放［4］），不要误认为是感染所致，而不敢用糖皮质激素，甚至错误地大剂量应用抗生素。
    同时可应用抗组胺药物，局部应用炉甘石洗剂、硼酸液湿敷等，避免局部应用刺激性药物。
。[收起]