留***
2015-12-12 11:03:45
诊断依据:肝性脊髓病 1。有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2。做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3。有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。 4。血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌...[展开]
诊断依据:肝性脊髓病 1。有急、慢性肝病及肝硬化的病史。 2。做过门-体静脉吻合术、TIPS或有广泛体内自然侧支形成等肝病体征。 3。有慢性脑病和上运动神经元损害症状和体征,青壮年缓慢起病,进行性加重的双下肢痉挛性截瘫,并反复出现一过性意识和精神障碍者应高度怀疑为肝性脊髓病。
4。血氨明显增高是诊断本病的重要依据。一般无肌萎缩、感觉障碍和括约肌功能障碍。脑脊液正常,血清铜氧化酶正常,无角膜色素环。 实验室检查: 1。进展较快的肝性脊髓病多有转氨酶增高、白蛋白下降、球蛋白升高等肝功能异常。
慢性起病者以血氨增高为重要的实验室特征,但血氨水平与脑-脊髓损害的严重程度并不呈平行关系。 2。脑脊液大多正常,有的蛋白质轻度或中度增高。 3。血清铜蓝蛋白、维生素B12、叶酸及梅毒血清检查正常。
4。肝豆状核变性并发痉挛性截瘫的患者,在裂隙灯下或肉眼尚可见角膜K-F色素环,血清铜蓝蛋白血清氧化酶及血清总铜量减少,血清直接反应铜量及24h尿排铜量增加等铜代谢的异常。 其他辅助检查: 1。
肌电图检查显示上运动神经元受损表现。脑电图可见轻中度弥散性异常。 2。脊髓MRI有助于排除其他脊髓病变。[收起]